肾上腺皮质功能减退.ppt

肾上腺皮质功能减退(adrenocortical insufficiency)
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分类
(一)急性(又称肾上腺危象)
见于急性感染、出血、静脉血栓、双侧肾上腺手术后、长期大量皮质激素治疗后
(二)慢性
( primary):又称特发性(idiopathic ),
多为自身免疫所致;又称Addison,s 病
(Secondary):下丘脑-垂体病变
所致ACTH不足
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原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison,s disease)
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下丘脑
垂体
肾上腺
ACTH
F
CRH
应激(躯体性、情感性、化学性)
昼夜节律
下丘脑—垂体—肾上腺轴的调节(HPA轴)
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一、病因和发病机理
(一)特发性肾上腺萎缩
●主要为自身免疫反应所致
●两侧肾上腺皮质破坏、萎缩、三层结构
消失
●血中可检出抗肾上腺抗体
●常伴其他自身免疫疾病,如桥本氏病,
T1DM、恶性贫血等
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(二)肾上腺结核
既往为本病常见病因(约占80%)
常有其他病灶结核,经血行播散至双
肾上腺(皮质、髓质同受累),呈干酪样坏死
(三)其他病因
双侧转移癌、白血病、放疗、医源性
(酮康唑、安鲁米特等)、艾滋病等
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二、病理生理与临床表现
起病缓慢,多见于成年
特发性女性多于男性,结核者男多于女
主要表现:虚弱、色素沉着、低血压、
心脏小、水盐代谢异常、胃肠功能紊乱
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(一)皮质醇缺乏表现(多系统症状)
、粘膜色素沉着
主要是因皮质醇对ACTH、黑色素细胞激素(MSH)、促脂素(LPH)(三者均来自一共同前体)反馈抑制作用减退所致,使此组激素分泌增多
特点:暴露部位、摸查部位、粘膜、乳晕、斑痕等明显
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