医学院教学课件：皮肌炎.ppt

皮肌炎 dermatomyositis,DM
皮肌炎定义:
是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病,是自身免疫性结缔组织病之一,是一种横纹肌呈坏死性病变表现的肌肉症状,同时伴有多种形态的皮损,也可并发内脏病变,没有皮肤损害的称多发性肌炎。
发病情况:
我国发病率不清
1863年,德国Wagner首先报道PM
1887年,Unverrecht报道DM
患病率:5-8/10万,儿童: DM > PM
年龄:双峰性(5-14岁,40-60岁)
男:女为 1:2(伴CTD者1:10,伴肿瘤者男多女少)
50 岁以上的肌病患者中以 IBM最常见
病因和发病机理:
遗传因素环境因素
HLA-DR3 病毒
HLA-B8 柯萨奇病毒
HLA-DR52 副粘液病毒
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免疫异常
病因与发病机制——自身免疫
DM 患者常有多克隆的高球蛋白血症
部分患者血清中存在多种自身抗体,如肌炎特异性自身抗体和肌炎相关性抗体等
DM 患者的皮肤和肌肉的血管壁上有 IgG 和 IgM 沉积
以上证据说明体液免疫在 DM 的发病过程中起十分重要的作用
(DM 体液免疫介导为主的微血管病变,其靶器官是血管)
原发性炎性肌病分型
Ⅰ多发性肌炎
Ⅱ皮肌炎
Ⅲ肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤
Ⅳ儿童皮肌炎
Ⅴ肌炎伴有其他结缔组织病
Ⅵ包涵体肌炎
Bohan and Peter, N Engl J Med,292:344;1975
皮肌炎或多发性肌炎伴恶性肿瘤
与应用免疫抑制剂有关
皮肌炎伴发恶性肿瘤的发生率高于多发性肌炎患者
皮肌炎伴发恶性肿瘤为9%至52%
发病年龄愈大,伴发肿瘤的机会越大,多发生于40岁以后患者。
鼻咽癌占第一位,%,其次是胃肠道癌。
儿童皮肌炎
两种类型
Brusting 型起病缓慢,进行性肌无力,钙化常见,激素治疗有效。钙化可以为皮下、肢端或者肌腱。
Bank 型起病急,病情重,激素反应差,易死亡。
无肌炎性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)
为皮肌炎的一种新类型。
首先由Pearson提出, 指患者具有有诊断意义的皮肌炎皮肤损害,在24个月内无肌炎症状和辅助检查的异常(或仅有轻微的肌炎症状和实验室检查异常)
临床表现——一般表现
起病隐匿
进展缓慢
乏力、厌食、体重下降、发热等