十字交叉心畸形超声心动图诊断
北京首都医科大学附属安贞
医院儿童心血管病中心
耿斌张桂珍丁文虹
十字交叉心(Criss-cross heart)是一种罕见的先天性心血管畸形。
简明概念:就是左右平行的房室连接(═)→变成交叉的房室连接(┼)。
概述
概念:由于心室沿心脏长轴(顺钟向或逆钟向)旋转,致左右心室流入道(心房→房室瓣→心室之连接)平行关系被打破,在房室瓣水平呈现交叉的关系-即位于右侧的心房与位于左侧的心室相连接,而位于左侧的心房与位于右侧的心室相连接,因此得名。
逆时针
顺时针
胚胎发生学
目前认为:十字交叉心源于胚胎期心室异常旋转,这一过程发生在心室袢形成和心室分隔完成之后,此时,心脏房室连接关系已确定。心室(Ventricular mass)沿心脏长轴(心底→心尖轴)发生异常的顺钟向或逆钟向旋转(从心尖向心底观察),使心房与心室连接在房室瓣水平发生交叉,同时左、右心室的相互空间位置也相应改变,形成十字交叉心。
旋转的方向依据心房位置和房室连接而定,其规律总是使右室流入道位于左室流入道的前上方,见示意图。在空间位置上右室流入道位于前上方,用实箭头表示,左室流入道位于后下方,用虚箭头表示。
RA
RV
LV
LA
正常房室连接一
致的房室连接
RA
LV
RV
LA
房室连接不一
致的房室连接
A
B
A
RA
LV
RV
LA
RA
RV
LV
LA
B
房室连接一致
发生十字交叉
房室连接不一致
发生十字交叉
A 心室右袢时,心室沿心脏长轴顺钟向旋转
B 心室左袢时,心室沿心脏长轴逆钟向旋转
A 房室连接一致 B 房室连接不一致
平面示意图
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