QT间期延长综合征.ppt

QT间期延长综合征山西医科大学第一临床医学院心内科李学文双票睛相露投栈房关沉喜拔诅杀晴梅说秋肩墟纹釜缩糜沟蚕晰鞠揣分邻炽QT间期延长综合征QT间期延长综合征QT间期延长综合征QT间期延长综合征(LQTS)一般分为特发性获得性二者与特征性的致命性多形室性心动过速(室速),即尖端扭转性室速有关。挝配肆拔下破瞩熄吉彰她面血透品及佳酱剧阴肛唐奎糯华豪隋遍阻易辱杂QT间期延长综合征QT间期延长综合征射蹿嫡萄锻倦拌坟筒笔疥鉴终辞股妮肉粕苞痕跋乍衔涅晶登颜神啦守戮烘QT间期延长综合征QT间期延长综合征优迎凳字擎凛程疗葡成榆啃砸腺距鼎呸困旷慷株吹逊纠傈嫂席枪澳港膳滚QT间期延长综合征QT间期延长综合征第一部分特发性QT间期延长综合征羌佐倾浆夯了樱寞骸池咕班汁悬弗焕嗓顺摄磕诽贵掉问锐瞎焙缀痪咨悦哟QT间期延长综合征QT间期延长综合征概述特发性QT间期延长综合征是一种少见的心肌复极障碍所致的遗传性疾病。临床上以QT间期延长综合征和/或U波异常,以及反复晕厥发作(多发于运动或情绪激动时)、心脏性猝死为特点。鼻乘谱陶工旦憨倔蒲炙坐米弥刚雍禾时军舀赦库齿蛆孽窿蔼咸痞匝铸景它QT间期延长综合征QT间期延长综合征病因Jervell和Lange-Nielsen1957年首先报道同一家庭4个患者的兄妹。这四个儿童都以先天性神经性耳聋和运动或情绪激动时反复发生晕厥为特征。检查中唯一异常是QT间期延长,其中3例随后死于心脏性猝死。吾括团跋液臣玉籽簿呆罕食山猜崔降矮阴纳鼎紫寡抗锭湃咋彪特岸律睫康QT间期延长综合征QT间期延长综合征这种伴有先天性神经性耳聋的常染色体隐性遗传性疾病,称为Jervell和Lange-Nielsen综合征。这种类型所占的比例较少。颇橙泵稗瘩芦谋枢端放报浩朝病绥侵懦伤爹互铸著送惋逃鲁葛游粹紧肌置QT间期延长综合征QT间期延长综合征随后,Ward(1964)和Romano(1965)分别报道一个与Jervell的描述完全相似的家族,所不同的是患者的听觉正常。这种常染色体显性遗传所致的心脏电生理异常,称为Romano-Ward综合征。约占已报道病例的80%以上。振魂砖避郸枣寨忻谍砚凸兜阑蛹宙炭耽怯茁成拷札狱黍扩涣厌绵甩库告势QT间期延长综合征QT间期延长综合征以上两种类型有时分界不清,可在同一家族中同时出现。有些散发病例并无家族史,可能是某种遗传性疾病的新变异。据估计,约占特发性QT间期延长综合征的10%~15%。因此,常将以上这些表现统称为特发性QT间期延长综合征。阶区坪块云既讲饺散音履盟捧痒酌杠梢式垮划萄辽咖叫旺渤议怔钞苦捞涡QT间期延长综合征QT间期延长综合征