系统系红斑狼疮.ppt

SLE发病情况:世界各地均有发病,我国患病率约70/10万。青年女性多见,男女之比约1:10。发病高峰在15-40岁育龄期。遗传因素同孵双胎发病率高患者家族中患病者多有色人种患病率高于白种人SLE患者HLA-DR2、DR3等易感基因表达频率高一、病因环境因素:紫外线、药物可出现药物性狼疮过敏食物感染分子模拟超抗原作用社会及心理压力性激素:雌激素、泌乳素二、发病机制免疫系统机能紊乱贯穿了SLE整个发病过程,免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。T淋巴细胞高度活化、辅助性T细胞功能亢进B淋巴细胞功能异常,大量自身抗体产生炎性细胞因子大量产生、免疫复合物形成、细胞凋亡异常三、病理改变光镜结缔组织的纤维蛋白变性、结缔组织的基质粘液水肿、坏死性血管炎对SLE诊断具有特征性的病理改变:苏木紫小体、洋葱皮样病变、免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。肾脏病理改变四、临床表现全身症状发热、乏力、体重减轻骨关节肌肉关节肿疼肌内痛、肌炎皮肤粘膜蝶形红斑、盘状红斑光过敏、脱发、口腔溃疡雷诺氏现象肾脏损害肾炎的全部临床类型神经系统损害各种神经、精神性损害的表现癫痫、精神症状、横贯性脊髓炎样改变血液系统损害贫血、白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血、淋巴结肿大心血管损害心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎、周围血管炎肺损害胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、肺动脉高压、肺出血消化系统损害恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎眼病变眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出干燥性角结膜炎继发性干燥综合征口眼干燥、外分泌腺受累、抗SSA、抗SSB阳性五、实验室检查一般检查:血尿常规、血沉自身抗体检查:抗核抗体(ANA):敏感性高、特异性低,是SLE的主要筛选试验。抗双链DNA(ds-DNA)抗体:特异性高、敏感性稍低,对SLE的诊断及病情状态判定意义大。对肾损害确定有意义。抗Sm抗体:特异性高,敏感性差,与疾病活动无关,在回顾性诊断上意义较大。抗RNP抗体:对SLE特异性不高,可见于其它结缔组织病。抗SSA(Ro)抗体:特异性低,在老年或新生儿狼疮,SLE伴干燥综合征,ANA阴性的SLE患者均可阳性。抗SSB(La)抗体:特异性低,多见于继发干燥综合征。抗Rib-P(rRNP)抗体:抗核糖体P蛋白抗体,特异性高,常与SLE伴神经系统损害相关。