系统性红斑狼疮
上海中医药大学附属曙光医院
胥晓芳
系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病。
具有两个特征:
血清中有多种自身抗体(特别是
抗核抗体)的存在;
病变累及全身多种器官,尤其是
皮肤和肾脏。
本病育龄女性多见
男女比例为7~9:1
发病年龄多为15~25岁
也见于儿童及老人
美国发病率约为50/10万人
中均为41/10万人
病因和发病机理
一、遗传
SLE为多基因遗传病
SLE的s等于20( s=同胞患病危险率
人群患病频率)
SLE鼠模型的连锁分析鉴别出至少16个
疾病易感区域
人类基因组扫描分析发现至少有8个疾病易感区域
与遗传有关的依据:
1、同卵双胎发病率40%,异卵双胎仅约3%。
2、患者家族中患病率增高(13%)。
3、易感基因如HLA-DR2/DR3等,在患者发生频率高于正常人。
二、性激素
雌激素会损害T细胞的反应性;
能平行抑制细胞免疫,增加自身抗体的产生。
三、环境因素
1、紫外线
诱发光敏感;诱导角质细胞产生细胞因子;影响T细胞的活化。
2、可疑刺激因素
感染
药物
饮食
易感基因(常为多种)
触发因素
(可能的环境因素)
高活性T细胞
高活性B细胞
异常的调节机制
病理性自身抗体
病理性免疫复合物
毒性自身反应性T细胞
(持续存在)
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