胆道闭锁.doc

百科名片胆道闭锁胆道闭锁实施肝移植治疗的群体有其特殊性,主要体现在:1)绝大多数为婴幼儿;2)多数病人接受过葛西手术或剖腹探查术;3)肝外胆管炎易引起门静脉炎甚至导致门静脉栓塞;4)胆道重建需通过Roux-en-Y吻合。因而,除了小儿肝移植术中或术后共同的问题外(如排斥发应),胆道闭锁亦有其特殊性。胆道闭锁胆道闭锁biliaryatresia是新生儿黄疸的原因之一,由于不明原因使胆管发生纤维化病变。症状出生后持续黄疸,大便成灰白色,严重时出现肝衰竭、腹水、食道胃底静脉曲张等。诊断出生后持续黄疸,就该怀疑患有此症。腹部触诊可能摸到肿大的肝及脾肿大。血液生化检查可见肝功能异常,并要排除溶血性黄疸、病毒性肝炎等疾病。腹部超声通常不见正常之胆管及胆囊,并可排除胆管囊肿之可能。核医扫描及肝穿刺皆可帮助诊断。手术中胆管摄影是最可靠的诊断方法。胃镜检查食道静脉曲张的程度。治疗手术前检查肝功能、凝血功能。注射维生素K1。一般用Kasai手术治疗。手术成功率与年龄有关,年龄越小,成功率越高,病人如超过三月大,通常这手术不会成功,要考虑换肝。另外与成功率有关的是肝硬化的程度。部分手术后病人持续肝硬化,也要考虑换肝。并发症胆管炎是最常见的并发症,病人发热、无食欲、黄疸、大便变白。必须使用抗生素治疗。部分病人出现肝硬化并发症,例如腹水、食道静脉曲张、消化道出血等。治疗方法婴幼儿胆道闭锁的肝移植治疗(摘自上海交通大学医学院器官移植心上海移植网) 肝移植是胆道闭锁发展至终末期唯一有效的治疗手段。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中,胆道闭锁所占比例接近一半,其中1岁以内中,所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治[10],由此,葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常,病人接受肝移植手术时机被认为是葛西氏手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。婴幼儿体重轻,所需供肝的体积小,必须是减体积的供肝包括劈离式尸体供肝和活体供肝。尸体供肝来源日益紧缺,活体肝移植更值得倡导。因为:1)扩大了供体来源;2)活体肝移植由于大多为择期手术,故供体、受体可作充分的准备,在患儿病情恶化前施行肝移植,降低受者在等待肝移植中的死亡率;3)减少了供肝的冷缺血时间,从而提高了供肝的质量;4)术前可以对供体行CT、MRI等各项