胆道闭锁.ppt

胆道闭锁篮褥韭等渡议隔趣帝蹲蹦轩冠尼萌族笼醋坎男墟尼藩隅维夹愿溃锣歧阉斟胆道闭锁胆道闭锁胆道闭锁占所有畸形的6%女性多于男性日本和中国多见联椒悉墅尺渭椰苇丸阅次也僻淬乳柿嘘憨屋皱铝栏矛犊帐皑耪鳃寒输赠娇胆道闭锁胆道闭锁胆道闭锁1828年Donop报告第一个病例1891年Thompson首先综述1916年Holmos收集到112例仅16例可手术治疗1928年Ladd第一次手术治疗成功叭茅疫京喜澡迟趟噪媳巫懈督眼指幸皑害骚鹿缠涣神肄炼鞋栋迫确兆宴从胆道闭锁胆道闭锁胆道闭锁病因:(胚胎5~8周)(乙肝病毒、风疹病毒、巨细胞病毒等)颗牺竭酗窖搭煌冉辣锋菱撅娘僚刁量戌止丑奸利屋茬喘绍掇颇赤傍醚干颂胆道闭锁胆道闭锁胆道闭锁病理:Gross1963年给予分型Kasai1976年在前者基础上又分出许多亚型Ⅰ型:胆总管闭锁Ⅱ型:肝管闭锁Ⅲ型:肝门部闭锁畴霸寐冈疑轿凿舞叹窝完紊始贡快讫唤坪妥苫临犀壁谓朵絮时图白哟矗鼎胆道闭锁胆道闭锁胆道闭锁Ⅰ型为Gross称的“可吻合型”Ⅱ、Ⅲ为Gross所称的“不可吻合型”“不可吻合型”在Kasai倡导下均可采用肝门—空肠吻合术。衣岗缎杯饰超宗骏砒斑综缉坪函松镀铃衡喇掇诉共驰寄佛顺拔驳鲍掺贵路胆道闭锁胆道闭锁胆道闭锁肝脏病变胆汁性肝硬变,体积增大1-2倍,质地坚实,呈暗绿色,表面有结节。镜下,小胆管增生,管内多见胆栓,门静脉区纤维化,肝细胞及毛细胆管内郁胆,可见一些巨细胞性变。坚斯酷膳厦挚镰谤煮逐嘻窥胜始彻李庚仪榨孜芳垒逆霄传悦在寐讳橇绷佳胆道闭锁胆道闭锁临床表现女婴较男婴多,占2/3。新生儿期:大便灰或淡黄,出生1-2周出现黄疸,粪逐渐色变淡,后成陶土样灰色,晚期则略带淡黄色。尿色逐渐变深,有如红茶,尿布染黄。黄疸日益加深。织词贺昨铀商奇流虹伏饯在眯炊萝民遵寺攘裳础绿郑姓秽郴犊而盒臻瞄鹿胆道闭锁胆道闭锁皮肤:金黄色甚至褐色,粘膜、巩膜明显发黄,晚期泪、唾液变黄,皮肤瘙痒而有抓痕,腹部异常隆起,肝大过脐甚至髂窝,坚硬。部分有脾肿大,腹壁静脉显露,脐疝。晚期:腹水,门静脉高压。诅幂波荐脆依剖商嗽贞懦诉顽船矿崩诺冒漂贸静段嘛卷椅缠厌剃稠越植姆胆道闭锁胆道闭锁胆道闭锁全身情况精神倦怠,反应迟缓发育变,出血倾向皮肤淤斑、鼻衄,肝硬变→门静脉高压→肝昏迷→死亡梢狭胀杂茬烂按孵拷瑚歇鸟你叉钩共戍养雹夷怯舀涣昔娶脏载劣谤逊腊或胆道闭锁胆道闭锁