皮肌炎
皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种累及皮肤和肌肉的非感染性炎性疾病。女:男=2:1;40~60岁多见
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李慎秋教案/结缔组织病
;;;;(肌炎型)
根据临床特点分为五型:
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病因及发病机理:未明
:有多种自身抗体
:腺病毒等
、过度劳累:诱发皮肌炎
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李慎秋教案/结缔组织病
临床表现:
多为逐渐发病,少数为急性发作,迅速发展。
以皮肤和肌肉病变为主,但二者发生时间及严重程度并不平行
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李慎秋教案/结缔组织病
临床表现:
:
,可扩展至额、颧颊、耳部、上胸部(V型)。重者可发展至四肢伸侧。
,色沉或色减和毳毛增多、增长。
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李慎秋教案/结缔组织病
临床表现:
四肢大关节伸侧出现对称分布红斑,伴有糠状鳞屑。
有些慢性病例躯干部可出现相同皮损,皮肤干燥呈皮肤异色病样皮疹。可伴有萎缩。
一般无痒感等自觉症状
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李慎秋教案/结缔组织病
临床表现:
另一特征性皮疹为Gottron 丘疹(Gottron papule),为指关节伸侧紫红色斑或扁平隆起性丘疹,复以小鳞屑,一般发生在疾病的中后期,见于1/3的病人。皮损消退后留有萎缩,毛细血管扩张和色减斑
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李慎秋教案/结缔组织病
临床表现:
甲周皱襞弥漫性红斑,毛细血管袢扩张,融合时可见到网状毛细血管扩张性红斑,间有萎缩和疤痕、瘀点等,有时有色沉或色减斑。外观放射性皮炎
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李慎秋教案/结缔组织病
临床表现:
:由于肌肉的炎症、变性→肌无力、肿胀、肌肉自发性疼痛和压痛。
往往多为四肢近端肌先受累,如上肢的三角肌,下肢股四头肌等→相应的症状,如上楼、下蹲、上肢上举、握力等均较困难。
其它如颈肌、咽喉肌、呼吸肌、心肌、肛门括约肌受累→相应症状;
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临床表现:
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可有不规则的发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛类似风湿性关节炎。30%的病人可发生Raynand现象。这些症状可以为最早出现的表现。
此外还可有关节炎、淋巴结肿大、肝脾肿大、间质性肺炎等
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