具有自身免疫特征的间质性肺炎.ppt

具有自身免疫特征的间质性肺炎interstitialpneumoniawithautoimmunefeature(IPAF)间质性肺疾病(ILD)主要累及肺间质,并常伴有肺实质受累的一组疾病,也称为弥漫性实质性肺疾病(DPLD)。,CTDPost-RT,occupation,IdiopathicInterstitialPneumonias(IIP),PLCHRyersonCJ,,19:453–4592015年ERS/ATS官方研究共识:自身免疫特征的间质性肺炎(interstitialpneumoniawithautoimmunefeature,IPAF)工作组由国际化、多学科的专家组成,均获得ERS和ATS的认可及支持13名呼吸病学专家4名风湿病学专家1名胸部影像学专家1名肺部病理学专家由工作组的1名主席和2名副主席根据CTD或ILD方面的专业水平决定人选多学科专家讨论形成共识具有自身免疫性疾病的潜在临床特点,但不能确诊CTD;仅有自身免疫病的临床表现但缺乏自身抗体;有高度特异性的血清自身抗体,无典型的系统性或肺外表现;影像学或组织病理学特点提示存在潜在的CTD,但缺乏肺外表现及血清学证据。IIP-CTD曾命名:未分化性CTD相关性ILD(undifferentiatedCTDassociatedILD,UCTD-ILD)肺受累为主的CTD(lung-dominantCTD,LDCTD)自身免疫特征的ILD(autoimmune-featuredILD)使用“具自身免疫特征的间质性肺炎(interstitialpneumoniawithautoimmunefeature,IPAF)”这一新疾病名称,用于描述在临床表现、血清学和(或)肺形态学表现方面提示存在潜在的系统性自身免疫疾病,但目前表现不足以符合某一确切的CTD诊断标准的ILD患者;制定IPAF的诊断标准。(HRCT或肺活检证实),每条中至少有一个特征,46:967-987远端手指皮肤裂纹(例如“技工手”)远端指尖皮肤溃疡炎性关节炎或多关节晨僵≥60分钟手掌或指腹毛细血管扩张症雷诺现象:建议使用甲襞显微镜评估,可能预示发展为诸如系统性硬化或皮肌炎等CTD不明原因的手指浮肿不明原因的手指背侧的固定性皮疹(Gottron征)不包括非特异性的临床表现,如脱发、光过敏、口腔溃疡、体重下降、干燥症状、肌痛或关节痛等临床表现临床表现“Mechanichands”;46:976-987手指裂纹Gottron'ssigncharacterisedbyfixederythematousrashoverthemeta-,甲周红斑技工手及Gottron征:见于抗合成酶综合征或系统性硬化-肌炎重叠伴随PM-Scl抗体阳性