第三小组pbl讨论生理 PPT课件.pptx

第二小组PBL
组长:刘友胜
组员;吕天宝,念陈,卫高峰,刘元奋,王本超,沈梦媛,孙丽萍,孙鹏超,楼家旺,宁佳宝
一、重症肌无力概述;
二、重症肌无力临床症状及临床检测;
三、重症肌无力的致病机理;
四、重症肌无力的治疗方法及最新研究进展;
重症肌无力
一、重症肌无力概述
重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症”、“不死的癌症”之称
何为重症肌无力
重症肌无力(myastheniagravis,MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病,由于其神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身致敏和破坏所致的典型的以抗体为媒介的自身免疫性疾病。
重症肌无力示意图
MG的发病特点
本病具有缓解与复发的倾向,可发生于任何年龄,但多发于儿童及青少年,女性比男性多,晚年发病者又以男性多。

临床表现为受累横纹肌易于疲劳,这种无力现象是可逆的,经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复,但易于复发。
MG的分类 Osserman<1971年>分型
Ⅰ型:单纯眼肌型<20%>,始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳,预后佳。
Ⅱ型:轻、中度全身型<50%>,有四肢受累。早期治疗反应好,预后好。Ⅱa型:四肢受累较轻,无球部受累;Ⅱb:四肢受累较重,有球部受累。
Ⅲ型: 急性进展型<10%>,病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差,预后较差。
Ⅳ型:晚发重度全身型<9%>,病程长于半年,常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等经数年~数十年发展而来。治疗反应差,预后差。
Ⅴ型:肌萎缩型<1%> ,即在起病半年内即开始肌萎缩。
⑴成
人
型
Osserman<1971年>分型
少年型<8%> :以单纯眼肌型多见
先天型<1%> :婴儿期发病,有家族史,属常染色体隐性遗传,症状严重
新生儿型<1%> :48小时出现症状,持续数日~数周,逐步改善至痊愈
⑵儿童型
二、重症肌无力临床症状 及临床检测
临床上表现为:
眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等;
临床表现
延髓型肌无力则出现
语言不利、伸舌不灵、进
食困难、饮食呛咳,和四
肢肌无力。本病的病因是
全身性的,但影响的肌肉
因有所侧重就会出现不同
的临床表现。