重症狼疮性肾炎PPT讲义.ppt

Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型以及Ⅲ+Ⅴ型及Ⅳ+Ⅴ型狼疮性肾炎定义为重症狼疮性肾炎(severelupusnephritis,SLN)。 I型(轻微系膜型)II型(系膜增生型)III型(局灶增生型)IV型(弥漫增生型)V型(膜型)缺乏病理诊断时,表现为肾病综合征和(或)急进性肾炎综合征、临床标准符合系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)诊断标准,也可归为SLN。治疗目标及原则2012年美国风湿病学会指南建议,如有LN活动性证据(24h尿蛋白定量>、24h尿蛋白定量>)及无明确原因的血肌酐升高者,排除禁忌证,均应及时行肾活检,用以指导治疗、判定预后及评估疗效。但在存在明显禁忌证的情况下,可先行治疗,择机肾活检。SLN治疗的目标是抑制免疫反应、保护器官功能、改善患者预后。在很多情况下,为了使狼疮进入静止期而使用大剂量的糖皮质激素及免疫抑制剂可能带来严重的副反应,相比之下,维持较低的狼疮活动度,患者获益更多。SLN治疗的首要原则是从整体出发,以提高患者生存质量为前提,并且贯穿治疗的始终。在整个治疗过程中要重视系统性疾病的综合处理,对原发病或治疗措施导致的危及生命的病情如狼疮脑、呼吸衰竭、肾衰竭、重症感染、平滑肌和血液系统受累等应严密观察,及时治疗。SLN原发病治疗包括诱导缓解和维持治疗两个阶段。2012年改善全球肾脏病预后组织(KIDGO)指南,2012年ACR指南与欧洲抗风湿病联盟(EULAR)指南均认为诱导治疗的方案以激素联合免疫抑制剂为主;血浆置换或免疫吸附治疗可短期迅速地清除循环免疫复合物;新型生物制剂可能是未来SLN治疗的希望。大剂量激素可直接抑制B淋巴细胞产生抗体,发挥效应迅速。冲击剂量激素所产生的水钠潴留可导致肺水肿、急性心力衰竭、急性心包积液,治疗前需排除禁忌证,使用过程中须密切观察水电解质平衡、感染和炎症指标、消化性溃疡等副反应。激素冲击的剂量,ACR推荐为甲泼尼龙(~)g/d(用药3d),根据疗效及并发症情况,1~2周后可进行第2次冲击治疗,其间序贯激素口服[泼尼松1mg/(kg·d)]。