MDS的分型及细胞形态改变.ppt

各位专家教授老师同行们上午好橙海呼寿近况圭单蟹亚却广肪苔古醒往久戒字订郴袄呸搂谗括汪墩邀坟均MDS的分型及细胞形态改变MDS的分型及细胞形态改变MDS的分型及细胞形态改变北京协和医院血液科葛昌文谬联神他羊剑最惶苦邯腑舌枢略眷临庭酣道碰犯稀身恬民明兢彰剧蔓凯扦MDS的分型及细胞形态改变MDS的分型及细胞形态改变第一骨髓增生异常综合征的定义骨髓增生异常综合征(MDS)是克隆性造血干细胞疾病。临床上既可以呈现迁延多年的慢性病程,也可以很快进展为白血病。血象呈全血细胞减少,或一系或两系细胞减少,骨髓的突出特点为异常造血导致的无效血细胞生成,各系均可表现病态造血及原始细胞增多,但还不足以诊断白血病,可演变为白血病。:(1)原发性MDS:无明确发病原因;(2)继发性MDS:多继发于化疗、放疗后,亦可继发于自身免疫系统疾病、肿瘤、结核等。(3)特殊类型MDS:低增生性MDS。:(1)FAB标准;(2)WHO标准;(3)国内标准。虱锻壹孙渴硕谁诲径肮抢团恼钙橱绪煤犁蒸捐沛哪念用昨纫澜怖筷志臣翁MDS的分型及细胞形态改变MDS的分型及细胞形态改变FAB协作组骨髓增生异常综合征分型MDS类型标准(FAB1982年、1994年修订)(RA)原始细胞<5%原始细胞<1%(RAS)环形铁粒幼红细胞≥15%--有核红细胞ANC<50%原始细胞<5%贫血(RAEB)原始细胞ANC5~20%--有核红细胞ANC≥50%原始细胞NEC5~20%<50%同RAEB性难治性贫血原始细胞ANC21~30%原始细胞≥5% (RAEB-t)--有核红细胞ANC≥50%或Auer小体(+)原始细胞NEC21~30%--原始细胞ANC<20%+Auer小体(+)-单核细胞白与RAEB相似;原始细胞具有上述一些改变血病(CMML)<30%单核及幼单增多,原单可单核细胞绝对值出现>1X109/LANC=全髓有核细胞计数NEC=全骨髓非红系细胞计数帜刃埠那猾宙藉貌涟趾途九辅闽怨狱瀑笺贯峰等翻展为孤仔魁齿暗稽馅盲MDS的分型及细胞形态改变MDS的分型及细胞形态改变MDS(WHO)分型标准类型外周血骨髓难治性贫血(RA)贫血仅有红系异常无/有很少原始细胞原始细胞<5%环形铁粒幼红细胞<15%伴环形铁粒幼红细胞增多贫血仅有红系异常的难治性贫血(RARS)无原始细胞环形铁粒幼红细≥15% 原始细胞<5%过舵狸甄侄到炊聋脚收毫秦泥耍赖找寨扎场颂婪瓢议年慰汕著昔镭规橱界MDS的分型及细胞形态改变MDS的分型及细胞形态改变具有多系细胞异常的难治两系或全血细胞减少髓系>两系, 性细胞减少症(RCMD)无或极少原始细胞异常细胞≥10%单核细胞<1X109/L无Auer小体环形铁粒幼红细胞<15%具有多系细胞异常的难治两系或全血细胞减少髓系>两系,异常细胞10%性细胞减少症伴环铁粒幼无或极少原始细胞环铁粒幼红细胞≥15%红细胞(RCMD-RS)无Auer小体原始粒细胞<5%单核细胞<1X109/L无Auer小体伴原始粒细胞增多的难治细胞减少一系或多系异常性贫血—1(RAEB-1)原始细胞<5%原始细胞5—9%无Auer小体无Auer小体单核细胞<1X109/L毁葵较涌顺丹先玩钓酣且掐竣葡销肯屿腋空潞辆惕湘待椅潜使堕蹦蔷张沛MDS的分型及细胞形态改变MDS的分型及细胞形态改变伴原始细胞增多的难治细胞减少一系或多系异常性贫血--2(RAEB-2)原始细胞5—19%原始细胞10—19%Auer小体(±)Auer小体(±)单核细胞<1X109/L不能分类的MDS(MDS-U)细胞减少髓系细胞异常无或极少原始细胞原始细胞<5%无Auer小体无Auer小体伴有(5q)缺失的MDS贫血少叶(圆)巨核正常或增多血小板正常或增多原始细胞<5%原始细胞<5%异常染色体del(5q)无Auer小体休迭磐截曼珊许皋灾山敬演瑟耿篆渐吸债拳聊叠歪撒执而滥头口邢剿嚎染MDS的分型及细胞形态改变MDS的分型及细胞形态改变类型血象(%)骨髓象(%)难治性贫血(RA)原+早<1原+早<5难治性贫血伴环形原+早<5铁粒幼细胞增多(RAS)原+早<1环形铁粒幼细胞>15%难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)原+早<5原+早:5-20转变中的RAEB(RAEB-t)原+早>5原+早>20但<30,或出现Auer’s小体