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狼疮性肾炎
南华大学第一医院肾内科
万青松
狼疮性肾炎(lupus nephritis LN)
LN:是SLE累及肾脏的表现
1. SLE 患者中 50-80% 有LN的临床表现
2. SLE 患者中 90-100% 有LN的病理表现
3. LN是继发肾脏疾病常见的一种

LN病因
遗传与体质
1. 近亲子女、同卵孪生发病率高
2. 黑人与亚裔人发病率明显增高
3. 女性发病率高于男性 9:1
4. 男性LN患者雌酮羟基化产物高
提示遗传与雌激素在本病中作用
环境因素

免疫耐受减弱,外来抗原引起B细胞活化
B细胞活化产生大量致病性自身抗体
免疫复合物分子大小不当、形成太多或补体成分低下补体受体异常致免疫复合物清除障碍
T细胞和NK细胞功能失调 CD8+T细胞和NK细胞不能抑制CD4+T细胞, CD4+T细胞刺激B细胞产生大量自身抗体
SLE是一种自身慢性系统性免疫性疾病,DNA和组蛋白组成的核小体是最主要的抗原
LN 的发病机制(1)
LN 的发病机制(2)
免疫复合物性肾炎(Ⅲ型超敏反应)

1. 循环免疫复合物沉积
2. 原位形成免疫复合物
LN 的临床表现
LN特点: 多种多样轻重不等
1. 轻型(无症状蛋白尿或血尿)
2. 肾炎综合征
3. 肾病综合征
4. 急进性肾炎综合征
5. 慢性肾功能衰竭
6. 小管间质炎病变
危重LN临床指标
⒈急进性肾炎综合征
(HUS)
(TTP)
4. 恶性高血压
5. 狼疮性脑病
LN活动时化验检查(一)
↓ WBC↓ PLT↓ ESR↑
2. 尿蛋白↑ RBC↑ WBC↑尿酶↑比重↓
↓球蛋白↑转氨酶↑
LN活动时化验检查(二)

①ANA,抗dsDNA, Sm, SSA及SSB
②其它:Coombs试验
③补体:C3, C4
④抗rRNP抗体往往指神经性狼疮或内脏损害
⑤抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征(血栓形成血小板减少习惯
性流产)
⑥抗RNP抗体与雷诺现象及肌炎有关

活动性LN 抗dsDNA滴度高,血C3明显下降抗rRNP抗体出现
皮肤狼疮带阳性
LN的肾外表现
1. 皮肤(蝶形红斑盘状红斑光敏)
2. 血液(三系减少溶贫)
3. 神经(癫痫头痛意识障碍偏瘫精神异常)
4. 心血管(心肌炎心包炎心律失常等)
5. 消化(恶心纳差腹痛腹泻肝损)
6. 呼吸(胸水狼疮肺,双肺弥漫斑点病变)
7. 发热关节痛浆膜炎口腔溃疡