骨髓增生异常综合征Myelodysplasticsyndrome,MDS成都医学院课程班临床理论大课内科学第六篇血液系统疾病第8章第596-599页课时1学时血液科主治医师张润军1ppt课件MDS难治性贫血骨髓增生异常病态造血全血细胞减少转变为白血病2ppt课件一、概述MDS是一组造血干细胞克隆性疾病,血细胞生成发生质与量的异常。特点外周血常有全血细胞减少骨髓可见病态造血部分患者可转变为急性白血病3ppt课件造血干细胞克隆性疾病无效造血和外周血全血细胞减少白血病前期(preleukemicdisorder)-病毒作用和/或细胞原癌基因发生突变-经常接触苯、化疗药物、放射线等5ppt课件KnownmolecularabnormalitiesinMDS6ppt课件病理生理学干细胞首先受损:克隆生长优势增加伴有p53,FLT3(fam样酪氨酸激酶3),RAS突变促进继发性遗传事件的发生(.-5,-7,etc.)7ppt课件病理生理学干细胞改变干细胞中抗原的改变直接针对骨髓的自身免疫反应:最终结局:无效造血8ppt课件病理生理学异常的细胞因子生成:干细胞粘附至基质/内皮发生改变:导致凋亡增加骨髓微环境异常9ppt课件病程早期:无效造血和骨髓衰竭急性白血病转变:凋亡减少10ppt课件
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