MDS去甲基化治疗研究进展
内容:
一、DNA甲基化与MDS
二、指南关于MDS的治疗
三、国内MDS的治疗现状
四、去甲基化药物地西他滨治疗MDS的
经验与体会
DNA甲基化与MDS
定义
骨髓增生异常综合征(MDS) 是一类疾病:
骨髓中恶性细胞克隆形成并持续存在,产生的血细胞不能发育成熟
从而导致:
外周血细胞水平异常低下(细胞减少症)
血细胞功能和形态异常(发育不良)
恶性克隆中可能存在细胞遗传学异常
恶性克隆细胞逐渐取代正常造血
特征
MDS典型特征:
骨髓中异常增高的原始细胞
外周血成熟细胞减少
发育异常的外周血细胞功能异常
细胞遗传学
细胞遗传学异常较常见(> 50%)
Düsseldorf Registry: 1080例MDS患者染色体异常的发生率
good
intermediate
poor
流行病学
危险因素
老年
男性
曾有抗癌治疗,例如化疗和/或放疗
环境毒素接触史,例如有机溶剂
吸烟
先天性和遗传性疾病,例如范可尼贫血
~30% 为继发MDS
大多数为治疗相关的MDS(t-MDS)
流行病学
MDS是一类老年性疾病:
70岁以上年龄组最高发
-,000每年
~ 50/100,000在70+年龄组
MDS在男性中常见
男性发病率随年龄增长显著增高
M:F 40岁~
M:F >70岁~
Germing U et al. Haematologica 2004; 89: 905-910
不同年龄段的发病率
全球MDS患病率分布- by Trinity Report
10
Russia: 23,785
Asia Pacific: 417,090
Japan: 16,401
EU: 123,547
AF/ME: 168,550
LA: 75,555
US: 54,302
Canada: 5,997
AUS/NZ: 4,171
亚太地区占有全球一半以上MDS人口
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