176炎性肌病（多发性肌炎皮肌炎）临床路径.doc

176炎性肌病（多发性肌炎皮肌炎）临床路径.doc:..炎性肌病(多发性肌炎/皮肌炎)临床路径(2016年版)一、炎性肌病(包括多发性肌炎/皮肌炎)临床路径标准住院流程(一) 适用对象。第一诊断为炎性肌病的患者,包括多肌炎(PM,ICD-10:)、皮肌炎(DM,ICD-10:)o(二) 诊断依据。根据《多发性肌炎皮肌炎》(中华医学会风湿学分会,2010年)和《临床诊疗指南风湿病分册第二版》,(中华医学会编著,2010年),应用1975年Bohan/Peter建议的诊断标准。:肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴吞咽困难或呼吸肌受累。;:肌纤维变性、坏死,细胞吞噬、再生、嗜碱变性,核膜变大,核仁明显,束周萎缩,纤维大小不一,伴炎性渗出。:血清肌酶升高,如CK、醛缩酶、ALT、:肌电图有三联征改变:即低波幅、短程的多相运动电位;纤颤电位、正锐波;插入性激惹增强和异常高频放电;:①眶周皮疹:眼睑呈淡紫色,眶周水肿;②Gottron疹:掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹;③膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹。*具备上述1、2、3、4者可确诊PM;具备上述1~4项中的三项可能为PM;只具备二项为疑诊PM。具备第5项,再加三项或四项可确诊为DM;具备第5项,加上二项可能为DM;加上一项为可疑DM。〈三)治疗方案的选择。根据《多发性肌炎皮肌炎》(中华医学会风湿学分会,2010年)和《临床诊疗指南风湿病分册第二版》,(中华医学会编著,2010年)。1•(五)进入路径标准。(ICD-10:)或皮肌炎(ICD-10:)诊断标准2•当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。3•当患者同时具有其他疾病诊断或危及生命的严重并发症(如急进性间质性肺炎、呼吸肌或心肌病变导致呼吸衰竭、心力衰竭或恶性心律失常),在住院期间需特殊处理、影响第一诊断的临床路径流程实施时,不进入路径。(六)住院期间的检查项目。:(1) 血常规、尿常规、大便常规;(2) 肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等);(3) 肌酶谱(CK、CK-MB、LDH、AST)、肌电图(3) 血沉、CRP、免疫球蛋白、补体、ANA、抗ds-DNA、抗ENA谱(应包括抗JoT抗体)、抗磷脂抗体、类风湿关节炎的相关自身抗体谱(含RF、抗CCP抗体)、自身免疫性肝病相关抗体(含抗线粒体抗体)。(4) 胸部影像、心电图、腹部超声(肝、胆、胰、脾、肾)、超声心动图、骨密度检查。2•根据患者病情,有条件可选择:肌活检、皮肤活检、肿瘤标志物、肌炎相关抗体谱、肺高分辨率CT、肺通气及弥散功能、脑钠肽/N末端尿钠肽原、感染相关检查(HBV--、T-。《七)治疗方案与药物选择。:醋酸泼尼松(龙)/甲泼尼龙,用药剂量及时间视病情而定。严