大课-腺垂体功能减退2018.pptx

腺垂体功能减退症上海第九人民医院北部内分泌科赵秀丽hypopituitarism定义/病因/发病机制01临床表现和实验室检查02诊断和鉴别诊断03治疗04内容垂体危象05腺垂体功能减退症垂体的正常解剖01原发于垂体或继发于下丘脑的病变出现腺垂体激素分泌减少,可以是单种或多种垂体激素缺乏表现为甲状腺/肾上腺/性腺等靶腺功能减退和(或)鞍区占位性病变腺垂体功能减退症的定义01下丘脑—垂体—靶腺轴01腺垂体功能减退症的病因和发病机制01垂体病变先天性遗传垂体肿瘤垂体缺血性坏死蝶鞍区手术、放疗、创伤垂体感染、炎症垂体卒中垂体浸润其他:自身免疫性垂体炎/空泡蝶鞍/海绵窦处颈内动脉瘤等垂体柄破坏手术/创伤/肿瘤/血管瘤等下丘脑病变手术/创伤/肿瘤/炎症/浸润性病变等全身性疾病糖皮质激素长期治疗、白血病、营养不良等席汉氏综合征:分娩时大出血、循环虚脱/腺垂体及垂体柄动脉发生痉挛闭塞,垂体门脉系统血源中断,导致产后腺垂体缺血性坏死。垂体卒中:由于垂体肿瘤、血管病变或生理性或病理性垂体增大等原因导致垂体突发出血压迫或梗塞、缺血性坏死,表现为突发头痛、视野缺损、视力丧失等颅内高压症状及脑膜刺激征等,继而出现垂体激素缺乏。腺垂体功能减退症的临床表现02临床多变无特异性可以起病隐匿,呈亚临床型(无临床症状)也可以急性起病,且病情危重(垂体危象)病情取决于垂体激素缺乏等程度、种类和速度及相应靶腺的受累程度受累程度和顺序一般为GH、FSH、LH>TSH>ACTH>PRL约50%以上破坏后开始出现症状,75%破坏有明显症状,达95%有严重症状靶腺功能减退为主受累程度和顺序一般为GH、FSH、LH>TSH>ACTH>PRL约50%以上破坏后开始出现症状,75%破坏有明显症状,达95%有严重症状席汉综合征多为全垂体功能减退垂体及鞍旁肿瘤引起者可能伴有占位症状腺垂体功能减退症的临床表现02甲减表现肾上腺皮质功能减退表现性腺功能减退表现生长激素不足表现泌乳素不足表现怕冷、乏力、纳差、便秘、毛发脱落、皮肤干燥而粗糙、表情淡漠、懒言少语、记忆力减退、反应迟缓、皮肤色素减退、面色苍白、乳晕色素浅淡疲乏无力、虚弱、食欲缺乏、恶心、体重减轻、血压偏低、血钠偏低、血糖偏低女性:闭经、乳房萎缩、性欲减退或消失、阴道分泌物减少、性交疼痛、不孕、阴毛和腋毛脱落、子宫和阴道萎缩。男性:性欲减退、阳痿、胡须、阴毛、腋毛稀少、睾丸萎缩、肌肉减少、脂肪增加。易发生骨质疏松生长迟滞(儿童期)疲乏无力低血糖肤色、乳晕等颜色浅淡促黑激素不足的表现产后无乳乳腺萎缩腺垂体功能减退症的实验室检查02生化垂体靶腺激素低血糖低血钠垂体-性腺轴:血LH、FSH、E2、PRL、睾酮通常低于正常;垂体-甲状腺轴:血TSH、FT3、FT4均低于正常;垂体-肾上腺轴:血ACTH、皮质醇基础值降低。垂体GH评估:IGF-1、激发试验腺垂体功能减退症的诊断03病史-下丘脑、垂体肿瘤、手术史-分娩时大出血、休克史影像学表现-下丘脑、垂体肿瘤、空泡蝶鞍等实验室检查-垂体+靶腺功能低下临床表现-靶腺功能减退表现