重症肌无力的外科治疗.ppt

重症肌无力的外科治疗河南省人民医院胸外科李含志烛痊川漫谁祥舆胀份媒靴茁踏侨苛纤种陶鲤缠暴尧勋俱炉邮浴厉曳困盲攘重症肌无力的外科治疗重症肌无力的外科治疗一、综述(一)定义重症肌无力(MG)是一种神经性疾病,临床上主要表现为重复活动后肌肉无力或易疲劳,休息后症状缓解,它是一种自身免疫性疾病。由于抗体作用在神经肌肉接点,使功能性乙酰胆碱受体数量减少,从而导致神经肌肉传导障碍,神经肌肉接点发生这种自身免疫性疾病的原因和机理尚未清楚。~5/10万,可发生在任何年龄,女性好发于20-30岁,男性多发生于50岁以上,一般说女性多于男性(3:2),但有的报道男性多于女性。嚼峡彰猜钦虹俘刨唆侄铝劈鹅税例窿眯氏迹惟吃伊瓦挑祟抠衬誉项董琐肇重症肌无力的外科治疗重症肌无力的外科治疗(二):①眼肌型:此型较多见,表现为眼外肌麻痺,可自行缓解,%,儿童多见,预后较好。②延髓型,主要是构音有障碍和吞咽困难,此型病人较重,%。③全身型:四肢躯干肌无力,可能发生呼吸麻痺而死亡,%,%,以成人多见。春横讥晦大饿贸瓜畴觅瑞垣柔涛臆勘群固坤擒佩贸庚馁青蝉量追警曹眷贤重症肌无力的外科治疗重症肌无力的外科治疗(2)改良Osserrman分型法I型(眼肌型):单纯眼外肌受累,无其他肌群受累,肾上腺皮质激素有效,预后好。II型(全身型):有一组以上肌群受累,主要累及四肢,药物治疗好,预后好。IIa型(轻度全身型):四肢肌群轻度受累,常伴眼外肌无力,一般无咀嚼、吞咽和构音困难,生活能自理,对药物治疗反应及预后好。IIb型(中度全身型):四肢肌群中度受累,常伴眼外肌无力,一般有咀嚼,吞咽和构音困难,生活难自理,对药物治疗反应和预后一般。谬坏贞长革豺句盂藩圆切图积捶助诲铡谭嘶伸洽素含虞菏粮淤育哈整损补重症肌无力的外科治疗重症肌无力的外科治疗III型(重度激进型):急性起病,进展较快,多于数周或数月后出现球麻痺,常伴眼肌受累,生活不能自理,多在半年内出现呼吸麻痺,对药物治疗反应差,预后差。IV型(迟发重症型):潜隐性起病,进展较慢,多于2年内逐渐由I、IIa、IIb型发展到球麻痺和呼吸肌麻痺,起病半年后出现呼吸肌麻痺者属此型,对药物治疗反应差,预后差。V型(肌萎缩型):指重症肌无力病人起病半年如果即出现肌肉萎缩,因长期肌无力出现肌肉萎缩者不属此型。(MGFA)提出新临床分型,比Osserrman分型更细致客观MGFA临床分型煮惹船终辛谤氦疥趋卧婿移梢镭慌谆注勋嚏诸芯烙蓬和禾抒垄枝岸呜棠喝重症肌无力的外科治疗重症肌无力的外科治疗分型临床表现I型任何眼肌无力,可伴有眼闭合无力,其他肌群力正常II型无论眼肌无力的程度,其他肌群轻度无力IIa主要累及四肢或(和)躯干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累IIb主要累及肌咽喉(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢肌受累III型无论眼肌无力的程度,其他肌群中等无力IIIa主要累及四肢肌和躯干肌,可有同等程度以下咽喉肌受累IIIb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢肌躯干肌受累IV型无论眼肌无力的程度,其他肌群重度无力IVa主要累及四肢肌或(和)躯干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累IVb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢肌躯干肌受累IV型气管插管伴或不伴机械通气(除外术后常规使用),无插管的鼻饲病例为IVb期。俱址付筹主托目翌葫斤袒妖查惩茁词昌凤遥海筐卧皇柒绝介比抬欲渡蒂炎重症肌无力的外科治疗重症肌无力的外科治疗二、,用抗人T细胞单克隆抗体OKT系列测定病人外周血淋巴细胞亚群,发现MG病人OKT4/OKT8比例失调,切除胸腺后,这种比例失调可部分得到纠正。,胸腺切除手术后,可使乙酰胆碱受体抗体(AchRab)值明显低于术前水平,但尚有争议。,去掉了促进自身免疫反应的胸腺素的来源。,并作为一种抗原,使T细胞致敏,切除胸腺可去掉MG病人自身免疫反应的抗体发源地。,MG患者的胸腺是B细胞的活化部,切除了胸腺去掉了胸腺内合成AchRab的结构。,在发病十年内死亡率达40%,Buckinghau(1976)进行胸腺切除与单纯药物治疗长期对比研究,结果证明胸腺切除者明显优于药物治疗组。,胸腺切除后5年,MG的缓解和