ESR ATS官方研究共识：自身免疫特征的间质性肺炎.docx

ESR/ATS官方研究共识:自身免疫特征的间质性肺炎柳亚慧董亮山东大学齐鲁医院摘要:许多特发性间质性肺炎(IIP)患者的临床特征提示有潜在的自身免疫性过程,但不符合既定的结缔组织病(CTD)的标准。研究者提出了不同的标准和术语来描述这些患者,但是缺乏命名和分类的共识,从而限制了对这类疾病进行统一队列的前瞻性研究。“欧洲呼吸协会(ERS)/美国胸科学会(ATS)成立结缔组织病(CTD)相关性间质性肺疾病特别工作组”针对特发性间质性肺炎(IIP)伴有自身免疫特征的患者,经过研究和讨论创建了有关的术语和分类标准。特别工作组提出了“自身免疫特征的间质性肺炎(interstitialpneumoniawithautoimmunefeatures,IPAF)”这个名称,并给出了分类标准,包括三个方面特征表现的组合:肺外的特别临床表现,特异性自身抗体的血清学表现,以及胸部CT特征的形态学表现、组织病理学或肺生理特征。 IPAF应该用于识别IIP个体伴有可能且尚不确定的CTD特征。使用IPAF,为进一步的统一队列研究提供了一个好的平台。绪论这份研究共识总结了ERS和ATS成立的结缔组织病相关性间质性肺疾病特别工作组的努力成果。这个特别小组最初的目的是建立一份关于提示性CTD相关间质性肺病(CTD-ILD)患者的术语与分类标准共识。在这份共识中,我们提出了以下几点:1)一个新的术语——自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF),它用来描述一个同时患有间质性肺病和从临床、血清学、肺部形态学特征推测存在潜在的全身性自身免疫状况的疾病的患者,但是达不到风湿疾病对CTD的诊断标准;2)IPAF分类标准的描述。在这份共识中讨论的概念为这些患者进行进一步的统一队列研究提供了一个好的平台,但并不作为临床护理的指南。背景特发性间质性肺炎是一类弥散性炎性纤维化肺部功能失调性疾病,它们具有相似的临床、影像学和组织病理学特征[1-3]。IPF的诊断需要排除间质性肺炎的已知原因,例如环境暴露、药物毒副作用和CTD[2]。从临床角度来说,识别潜在的原因十分重要,因为这会影响治疗和预后[4-6]。从研究角度来说,准确的表现型可以提供流行病学方面信息,为疾病的病理生理学机制提供见解,有利于临床研究的设计和执行。CTD是一类系统性自身免疫失调疾病,它包括风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、炎症性肌病、Sjögren’s综合征、系统性硬化和混合性结缔组织病等。尽管这些疾病有其独特显著的特征,但是它们有潜在的共同机制——系统性自身免疫和免疫介导的器官损伤。CTD一个特别容易识别的临床表现是间质性肺炎。通常来说,间质性肺炎可以出现在已经确诊的CTD患者中,但是对于一些其他的隐匿性的CTD来说,间质性肺炎也可能是第一个或者说是唯一一个临床表现[7-10]。在最初被诊断为IIP的患者中识别出CTD的存在是一项挑战[9,11-16],因为IIP和CTD-ILD之间的界限并不是很清楚。尽管没有普遍接受的用来评估此类患者的方法,但是目前诊断IIP的国际指南建议排除CTD[2,3]。是否按此实施或者如何来实施取决于临床医生,但是实施过程中总会涉及到CTD胸腔外特征评估、循环系统自身免疫抗体测定和特征性影像学与组织病理学特征的识别[5,6]。专家认为包含正规风湿病评估在内的综合学科研究方法是最佳的选择[7-9,11,17,18]。最近的不少研究表明许多被诊断为IIP的患者有某些通常不易察觉的临床特征,这些临床特征提示了潜在的自身免疫过程,但是这些特征不足以诊断为任一种CTD[19-22]。一些患者可能有典型的临床表现,但是缺乏血清学依据,而另一些患者没有典型的全身或者胸腔外表现,但是血清自身抗体很高。另外,影像学或组织病理学特征也会提示潜在的CTD,但是缺乏胸腔外表现和血清学发现会使这部分患者只能诊断为IIP。这些患者会被描述为存在自身免疫或者诊断为风湿病[20]。研究者已经提出了很多相异但又部分重叠的概念和标准来描述这一类患者,包括未分化CTD相关的ILD(undifferentiatedCTDassociatedILD,UTCD-ILD)、肺部表现优势CTD[20]或者是自身免疫特征的ILD[21]。每一个术语都有争议。没有任何一个被广泛接受。由于这些诊断标准存在些微不同,同一个患者会包含其中一些标准,并不能满足所有的标准。术语和分类标准共识的缺乏限制了前瞻性研究的设计和执行。为了达成一个关于如何标记定义这类患者的共识,ERS和ATS组成了一个特别工作组。这个特别工作组由多国家多学科的CTD-ILD专家组成,包括定义了UCTD-ILD、肺部表现优势CTD和自身免疫特征的ILD的专家。特别工作组致力于得到一个统一的命名和一套完整的分类标准来描述这一类患者,从而为进一步的调查研究提供一个更健全的平台。方法和