多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)多发性骨髓瘤(MM)是一种最常见的恶性浆细胞病,其特征是单克隆浆细胞恶性增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白,正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑制,引起骨痛、病理性骨折、造血异常、单克隆球蛋白血症及肾功能受损等一系列临床变化。多发性骨髓瘤是恶性克隆性浆细胞病主要特征:1、骨髓中出现恶变的浆细胞2、血和尿中有单克隆免疫球蛋白3、广泛的骨质疏松或溶骨性病变病因:MM病因尚未完全明确1、可能与电离辐射,慢性抗原刺激,遗传因素,病毒感染,基因突变有关2、很多化学物质:石棉、砷、杀虫剂、石油化学产品等EB病毒、HHV-8病毒3、染色体畸变、癌基因的激活诊断依据症状和体征(与贫血、肾功能不全、感染、骨质破坏相关)辅助检查症状和体征(4)高钙血症骨髓瘤细胞分泌一些因子—破骨细胞激活—溶骨作用增强-血钙浓度升高血钙>。高钙血症的危害:头痛、呕吐、多尿、便秘,重者会心律紊乱、昏迷致死。钙沉积在肾脏导致肾的损害。症状和体征(5)高粘滞综合症血中的高浓度单克隆免疫球蛋白,可以包裹红细胞,减低红细胞之间的负电荷,导致红细胞聚集。使血清粘滞度增高,血流不畅,造成微循环障碍。表现为:头晕、头痛、眼花、视力障碍、肢体麻木、肾功不全、严重的有意识障碍、癫痫、昏迷等、症状和体征(6)高尿酸血症血尿酸>403umol/L为高尿酸血症血尿酸增高的主要原因为骨髓瘤细胞的分解产生的尿酸增多,和肾脏排泄尿酸减少的结果。血尿酸增高也可以导致肾脏损害。(7)肾脏损害重要的致死原因之一异常的单克隆免疫球蛋白的过量生成,和重链和轻链的合成失去平衡。生成过多的轻链,可以从肾小球滤过,有从肾小管重吸收,造成了肾小管的损害。同时高钙血症、高尿酸血症、高粘滞血综合征、淀粉样变性、肿瘤细胞浸润,均可以造成肾损害。症状和体征(8)其他:如淀粉样变性(由于免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物沉淀在组织器官中,舌肥大,腮腺肿大,心脏扩大,腹泻或便秘,肝、脾肿大及外周神经病等)晚期患者还可有出血倾向。
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