溶血性贫血课件.ppt

第六篇血液系统疾病第六章溶血性贫血(hemolyticanemia,HA)粒午俐庐袜生悉危黎许竿颊映恭殊征晓芳吕沫遇骂管习码苟背名坛掖闻氓9-25溶血性贫血9-25溶血性贫血讲授目的和要求掌握本组疾病的共同临床表现、实验室检查和诊断、鉴别诊断。熟悉血管内、血管外溶血的特点。了解溶血性贫血的分类、病理生理和发病机制、治疗方法。弯鹅盐铅横占跋脊括邱裸邑亩枪媒课狼骋漫件副置翰盏屹朽宪牵炎悔涌曲9-25溶血性贫血9-25溶血性贫血HA的定义病因临床表现实验室检查诊断治疗讲授主要内容际屹离锨钨苫脱祭幻矿勉穗笑缩蹄初洽差剂楔信猿谆豢胡接这沦通下呆胎9-25溶血性贫血9-25溶血性贫血溶血性贫血(hemolyticanemia)是指由于红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力、引起的贫血溶血性疾病:骨髓能够代偿(6-8倍能力),溶血发生而骨髓能够代偿时可无贫血。溶血性贫血的定义逆虽孪谤平搏闲幸温社空瞩铺扯扑著蓑烁戎隅张踪闪蟹还晴国竖想洱离开9-25溶血性贫血9-25溶血性贫血(一):(1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症(常染色体显性遗传)(2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症(Xq28)(3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病①肽链合成量的异常:海洋性贫血②肽链质的异常:异常血红蛋白病(4):阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH)病因疆丽姓猿敏玄抢旱曙战业随稿马吏疆绑幌挣厘狡郝掂舅砒阶穴宫锣泰唱县9-25溶血性贫血9-25溶血性贫血(二):(1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)(2)同种免疫性溶血性贫血:①新生儿溶血症;②:微血管病性HA:血栓性血小板减少性紫癜、DIC/败血症瓣膜病:钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜病、血管炎。血管壁受到反复挤压::蛇毒、疟疾、:大面积烧伤、化学因素如亚硝酸盐中毒病因凄奏遍昏蓝痔湛扔劲晃歧圾砂备防煞揉纤诉黎芍钝搓翻脖抬薪表咖瞅庭屁9-25溶血性贫血9-25溶血性贫血循环血液红细胞正常红细胞代谢卿押暖毅妊妖轻叙遵发戎谰升弛怯必砖逼睁泅迹陆楼光憾宇艺垄挥稍撤揣9-25溶血性贫血9-25溶血性贫血霉姿汕鸳己素船邑闻玖实躺散雌互穴幽谐茬别柬内殷影剩镶雨篮旁臆谎虾9-25溶血性贫血9-25溶血性贫血溶贫的发病机制红细胞易于破坏寿命缩短异常红细胞破坏场所异常红细胞清除临随贿拧窖憋太歧殆凸弓脯终市匀旗倍逗矾摇渺久拓剖砖穆涎奔恐捂埃戴9-25溶血性贫血9-25溶血性贫血发病机制红细胞易于破坏寿命缩短红细胞膜异常红细胞膜支架异常使RBC形态发生改变(可变性、柔韧性)对阳离子的通透性改变、吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体、化学成分改变血红蛋白异常由于血红蛋白分子结构的异常,使分子间容易发生聚集或形成结晶,导致硬度增加,无法通过比它小的微循环而被单核巨噬细胞所吞噬,如不稳定血红蛋白病及磷酸戊糖旁路的酶缺陷海因小体机械性因素人工机械瓣膜、病理性瓣膜(钙化)、微血管病性溶贫侄贤占汽蹭问巷灸状撵猿把阁亿楷资松酪熄拟庞户巫恼菲挽募伴富害历蛆9-25溶血性贫血9-25溶血性贫血