肥厚型心肌病.doc

肥厚型心肌病肥厚型心肌病(ardiomyopathy,HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征的累及心肌的疾病。典型者室间隔肥厚较游离壁明显,引起左室流出道狭窄,又名为原发性主动脉瓣下狭窄(IdiopathicHypertrophicSubaorticStenosis,IHSS),或肥厚性梗阻性心肌病。部分为同心性肥厚,不伴梗阻,或心尖部肥厚,后者称为心尖肥厚型心肌病。【入院评估】一、病史采集要点1、现病史(1)详诉起病过程:起病缓急、诱因,主要症状有呼吸困难、心绞痛、头晕和晕厥,详细询问运动耐量情况。已作过检查如X线、心电图、超声心动图、核素显像等的结果,已用治疗及其经过。(2)心律失常情况:详细询问有无心律失常发作,以及发作频度、持续时间、类型及相关治疗情况。(3)注意询问有无猝死史,以及发生时的诱因、症状及缓解情况。(4)既往治疗的医嘱遵从情况。2、既往史:有无高血压、冠心病、心律失常等病史。3、个人史4、家族史:约1/3患者有明显家族史。要详细询问直系亲属中是否有类似发病情况。二、体格检查要点1、心脏体征:心尖搏动位置和范围,有无震颤,心界大小,心脏杂音的部位、时相、性质、强度、传导、随体位等变化,以及用药后对杂音的影响。2、典型体征:心尖搏动向左下移位,有抬举性冲动,或有心尖双搏动。通常在胸骨左缘第3、4肋间隙有递增-递减型喷射性杂音,不向颈部传导,部分可伴收缩期震颤,但心尖及对称性肥厚型心肌病的病人可没有杂音。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素(2μg/min)、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、作Valsalva动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药,β受体阻滞剂,下蹲,紧握掌时均可使杂音减弱。部分病人可听到二尖瓣变形产生的二尖瓣返流性杂音,为心尖部吹风样杂音,并向左腋下传导。某些右室流出道狭窄者,收缩期喷射性杂音可在胸骨左缘第二肋间听到。几乎所有病人均可听到S4,是心房强力收缩以对抗舒张晚期的左室顺应性差的标志。三、诊断与鉴别诊断要点1、诊断要点(1)疑诊:对临床或心电图表现类似冠心病的患者,如患者较年轻,诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释,则要想到本病的可能。如有典型的杂音及(或)杂音激发试验阳性者,超声心动图显示室间隔肥厚,活动度差,与左室游离壁厚度比≥,心室腔小,左室流出道狭窄,结合家族史可作出诊断。(2)排诊:必须排除其他继发性心肌病,如高血压性心脏病,心脏淀粉样变,糖原累积所致的心肌肥厚等。2、常见的鉴别诊断(1)运动员心脏:与运动训练等级、运动时间有关,可有心脏增大,心肌肥厚,ECG可有窦性心动过缓、房室传导阻滞、ST-T改变,高强度训练的运动员减少运动量数月后增厚的室间隔厚度可有所恢复。(2)主动脉瓣狭窄:无家族史,患者多年龄较大,常有主动脉瓣区收缩期震颤,在胸骨右缘第二肋间及左缘第2、3肋间可闻及收缩期喷射音,向颈部及心尖部放射,常伴有主动脉瓣关闭不全引起的舒张期叹气样杂音,超声心动图显示主动脉瓣病变,无SAM现象。(3)高血压性心脏病:多见于中年以上,有高血压病史,无肥厚型心肌病家族史,超声心动图显示心肌肥厚多为左心室对称性肥厚,左心室腔为正常或轻度缩小,无SAM现象。(4)冠心病心绞痛及心肌梗死:多在40岁以后发病,冠心