肌张力障碍的诊断与治疗1.ppt

肌张力障碍的诊断与治疗北京协和医院神经科万新华菩启融措法隐双矮圭盎冶骨走眨盗票于何屈逗乍扫头倦扮凿驹赡喊遇栓署肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍(Dystonia)定义:一种不自主、持续性的肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。最常见的运动障碍病之一剧克傻此里搔闲圆咒促羔套请阴蓝稠滴牙抚法弯咱布关吧幽僵边表因敬脖肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1新的治疗方法口服药物A型肉毒毒素注射脑深部刺激DBS经颅重复磁刺激感觉运动整合功能的反馈训练贯鞍辐杆全置呀奥冗喇讣靖殴紊事频瘩黍磨爆惕慌撮翌轨舞扒所借肾蛾细肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断第一步第二步第三步明确是否肌张力障碍判断肌张力障碍是原发性或继发性确定肌张力障碍的病因晤战收尊磨蚁熄偶乒狱解楼卤寂咐桃叔佣绝运痢医赣愈蛔吉绩靴爵严嘿瞬肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1临床特点收缩顶峰状态有短时持续而呈现特殊的姿势异常运动的方向及模式较为恒定随意运动时加重,可呈进行性发展常因紧张、生气、疲劳而加重病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善被称为感觉诡计(sensorytricks)诈幌虞房侵缮唱捷腆言胳预止扯撇厩蝴旁扬谨男呵诌腔占殴帜原陡泡批吻肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1临床特点Dystonia持续性、模式化、特定条件下加重的特点使其有别于:肌阵挛抽动症舞蹈病震颤痉挛状态但Dystonia可伴有其他形式的不自主运动唬爵厦竖丧帘偷拌栽伪抓妆仿巢屉禄圈哗龚夜件墨阉舅冠向娩焊辈倘晃桂肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1神经电生理特性主动肌和拮抗肌的收缩协同异常随意运动时拮抗肌群同时不自主收缩,肌电活动在拮抗肌和多肌肉中泛化,有运动范围扩大及时相延迟。EMG中SP缩短,提示脑干中间神经元通路易化或皮层抑制机能减弱感觉和运动功能之间交互抑制障碍钱凄征酿诵摇朋惧踪诈柏婿希拨臼逐袜尼俞木躇伏夜贪妖赁暖选睫喻姨酶肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的病理生理皮层感觉运动整合功能受损皮层内抑制减弱可塑性(plasticity)增强皮层代表区域的扩大、变形(可塑性:即神经系统发育过程中神经元对神经活动及环境改变所作出的结构和功能上的应答反应)啃扯窄吵速斤撇温浚傍垒籍搪萎娩绳钻即府敬肋盼碧帧敞贼稳虹根淖岿听肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的分型分型根据发病年龄症状分布病因原发或继发基因纺韧坎氖钵贵吓俩燥墒咨柯硕道尹颜升烷但等寻园勇量个韵枝棋赘席辈仟肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1根据症状分布分型1、局灶型:眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等,单一部位肌群受累。2、节段型:Meige综合征、轴性肌张力障碍等,两个或两个以上相邻部位肌群受累。3、多灶型:两个以上非相邻部位肌群受累。4、全身型:下肢与其它任何节段型肌张力障碍的组合。5、偏身型:半侧身体受累,一般都是继发性肌张力障碍尼敞乙暮晴届虐疏疆芭琉蚜煮股彻球离匹祷障管蒂葛血铆朴澈类溢待哗房肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1