重症肌无力治疗课件.ppt

重症肌无力治疗策略重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)?概念:累及神经肌肉接头乙酰胆碱受体抗体介导补体参与的获得性自身免疫性疾病?临床表现:横纹肌收缩无力,易疲劳发病机制临床分类(改良Osserman 分型)?Ⅰ型:眼肌型,病变仅局限于眼外肌,2年之内其他肌群不受累?Ⅱ型:全身型,有一组以上肌群受累 Ⅱ A 型:轻度全身型,四肢肌群轻度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常无咀嚼、吞咽和构音障碍,生活能自理Ⅱ B 型:中度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常有咀嚼、吞咽和构音难,生活自理困难临床分类(改良Osserman 分型)?Ⅲ型:重度激进型,起病急、进展快,发病数周或数月内即可累及咽喉肌,半年内累及呼吸肌,伴或不伴眼外肌受累,生活不能自理?Ⅳ型:迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展,开始表现为Ⅰ、Ⅱ A 、Ⅱ B 型,两年内逐渐发展至累及呼吸肌?Ⅴ型:肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩临床分类重症肌无力诊断?诊断依据:?横纹肌易疲劳性:肌无力晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻、缓解?药理学特征:新斯的明试验阳性(许氏相对评分>60%)?电生理学特征:低频重复刺激波幅衰竭10%以上。常规检查的神经是面神经、副神经、腋神经、尺神经?血清学特征:约80~90%的全身型MG患者血中可检测到AChRAb。约60%的单纯眼肌型MG患者血中可检测到AChRAb重症肌无力诊断?诊断分析步骤(1)确定MG 诊断、分清类型,识别危象类型(2)明确胸腺病理性质,区别胸腺增生与肿瘤,并进一步区别良性与恶性肿瘤(3)明确是否伴随其他疾病,如甲状腺功能亢进、多发性肌炎、溶血性贫血等重症肌无力的治疗治疗目标MG患者的发病年龄大多在社会活动的高峰年代,因此,治疗目标是:?使眼症状、四肢无力、吞咽困难及呼吸困难等症状得到缓解、好转、治愈?预防上述症状的复发?回归正常的社会生活