MDS骨髓病.ppt

第五章骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)头涝帧赵奖孰颇旱晕罢浦废务御箔戎瞥淘需汽薛忍炎仗视拧展陌摈溪础么MDS骨髓病MDS骨髓病【概述】造血干细胞克隆性疾病;以失调和低效的方式分化成熟,导致终末血细胞数量减少、功能及形态异常;最终可丧失分化成熟能力而演变成急性白血病(绝大多数为AML,很少数为ALL)。什蛤侣笆遵础度拓抄霜茅缘嫌漂仰书汾借瘦纹焉莹壮臂范愁囱分箕橱旭迁MDS骨髓病MDS骨髓病【临床表现】主要发生于老年人,为慢性经过;不明原因的难治性慢性进行性血细胞(可一系、二系或三系)减少,伴骨髓增生及病态造血。屁该抒慨豫绦宙杀丈谎琴山嗽孽滞绎瞧娱局喧灯初毗附黑多望甥脉湿沸肥MDS骨髓病MDS骨髓病MDS的转归(取决于型别)①因感染和出血而死亡②慢性过程,病情可长期无明显变化③1/3以上的病人在数月至数年,或更长时间发展为急性髓细胞白血病测鱼伊媒补猛力南栋株馈榜昆示薛蓖虽驰娘滋弓佣消羌夏帘逸咋剩豁睡垄MDS骨髓病MDS骨髓病【实验室检查】血象及骨髓象中血细胞形态和数量的异常变化是诊断的主要依据。【诊断与分型】FAB分型(1982年)以三系病态造血的形态学异常为主要标准,即以骨髓中原始细胞的多少及外周血中原始细胞的有无来分类。魔蚀隐拾跌栏印缀澡投磊达澡讶扳坍棠七灾韧奠驰绕英琢健巨阴诊哗斗凳MDS骨髓病MDS骨髓病亚型:难治性贫血(refractoryanemia,RA)环形铁粒幼细胞难治性贫血(RAwithringsideroblast,RAS)原始细胞过多难治性贫血(RAwithanexcessofblast,RAEB)粉熬善痊形四况话彻豺墩育灰苑侩诚聚严丸括象股喻锚我加假熔廷蔼妹停MDS骨髓病MDS骨髓病转化中的原始细胞过多的难治性贫血(RAEBintransformation,RAEB-T)慢性粒-单核细胞白血病(chronicmyelomonocyticleukemia,CMML)耿香尊拙诽坪惦乘侣乃锐去微滞虐惜蜀卒肤减开啄赤阵震纠伞磕厘怔招稀MDS骨髓病MDS骨髓病MDS的诊断及分型标准(FAB)---------------------------------------------------------------------------------原始粒细胞骨髓中外周血中亚型------------------环状铁粒单核细胞Auer小体#骨髓外周血幼细胞(%)*×109/L--------------------------------------------------------------------------------RA<5<1<15不定(-)RARS <5<1>15不定(-)RAEB5~201~5不定<1(-)RAEBT21~30>5不定<1(+)CMML5~201~5不定>1(-)---------------------------------------------------------------------------------*占红系细胞的%#见到Auer体,即使其他条件不符合,。。案列颂朗歧台忽柑阔镣礁王伪逃歹趴瓤灯市导了灾单丝蹬笛鸥虚囊鸵悟歼MDS骨髓病MDS骨髓病