神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课.ppt

重症肌无力——抗体介导的自身免疫性疾病自身免疫缺陷突触后膜乙酰胆碱受体失活受体数目减少突触后膜皱褶消失临床特点临床上,活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力。电生理上,低频重复电刺激()波幅递减、微小终板电位电位降低,单纤维肌电图。()上颤抖()增宽。药理学上,胆碱酯酶抑制剂治疗有效。免疫学上,血清乙酰胆碱受体抗体增高。免疫病理学上,神经肌肉接头处突触后膜的皱褶减少、变平坦,乙酰胆碱受体减少。一、病理生理特点神经肌接头突触后膜损害→功能性胆碱能受体减少神经肌肉传导功能障碍抗体的作用1、作用于运动终板α亚单位,直接阻断→功能性↓,“安全阈”()显著下降,电生理研究证实:重症肌无力病人运动终板初始电位振幅下降,阈下电位比例增大。2、降解增加及补体介导的神经肌接头后膜溶解→运动终板活性减少,镜下可见神经肌接头后膜稀疏、皱折变浅、呈简单几何学图形。抗体的作用3、作用于稳定性受体前体()耗竭。大多数为稳定型,其半衰期超过12天,其余20%为迅速变性的受体(),其半衰期约1天左右。用血浆置换清除抗体,可迅速合成,这可能正是血浆置换能迅速缓解临床症状的原因所在。4、危及接头前膜受体神经递质的自身流动,导致在高频刺激时神经肌肉阵发性反应较低频刺激时降低,难以维持肌肉的持续收缩。二、麻醉前处理麻醉前评估术前特殊药物治疗麻醉前评估性别年龄发病时间病程营养状况肌无力的程度对呼吸的影响等分级I级:仅累及眼外肌级:进展缓慢,只有轻度肌无力级:全身中度肌无力和/或球麻痹,病程进展较快,症状较重级:为急性暴发性肌无力和/或呼吸功能不全,特点是起病急骤并迅速恶化,死亡率高级:由I、级发展而来的晚期重症肌无力高危病人:级和级均属高危病人级病人年龄>60岁,肺活量<2L,有球麻痹和呼吸肌麻痹,胸腺肿瘤等,为术后易发生呼吸功能不全的高危病人高危因素评分高危因素评分病程>5年12合并慢性呼吸疾病史10术前48h吡啶斯的明用量>7508术前肺活量<≥10为高危病人