神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课.ppt

神经肌肉疾病患者的麻醉重症肌无力金建华 重症肌无力——抗体介导的自身免疫性疾病?自身免疫缺陷?突触后膜乙酰胆碱受体失活?受体数目减少?突触后膜皱褶消失临床特点?临床上,活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力。?电生理上,低频重复电刺激( RNS) 波幅递减、微小终板电位电位降低,单纤维肌电图。( SFEMG) 上颤抖( Jitter) 增宽。?药理学上,胆碱酯酶抑制剂治疗有效。?免疫学上,血清乙酰胆碱受体抗体增高。?免疫病理学上,神经肌肉接头处突触后膜的皱褶减少、变平坦,乙酰胆碱受体减少。一、病理生理特点?神经肌接头突触后膜损害→?功能性胆碱能受体减少?神经肌肉传导功能障碍 AchR 抗体的作用 1、作用于运动终板 AchR α亚单位,直接阻断 AchR →功能性 AchR ↓,“安全阈”( safety margin )显著下降,电生理研究证实:重症肌无力病人运动终板初始电位振幅下降,阈下电位比例增大。 2、 AchR 降解增加及补体介导的神经肌接头后膜溶解→运动终板活性 AchR 减少,镜下可见神经肌接头后膜稀疏、皱折变浅、呈简单几何学图形。 AchR 抗体的作用 3、作用于稳定性受体前体( ROTs )耗竭 ROTs 。大多数 AchR 为稳定型,其半衰期超过 12 天, 其余 20 %为迅速变性的受体( ROTs ), 其半衰期约 1天左右。用血浆置换清除 AchR 抗体, ROTs 可迅速合成,这可能正是血浆置换能迅速缓解临床症状的原因所在。 4、危及接头前膜受体神经递质的自身流动,导致在高频刺激时神经肌肉阵发性反应较低频刺激时降低,难以维持肌肉的持续收缩。二、麻醉前处理?麻醉前评估?术前特殊药物治疗麻醉前评估?性别?年龄?发病时间?病程?营养状况?肌无力的程度?对呼吸的影响等 Ossermann 分级? I 级: 仅累及眼外肌? II A 级:进展缓慢,只有轻度肌无力? II B级:全身中度肌无力和/或球麻痹,病程进展较快,症状较重? III级:为急性暴发性肌无力和/或呼吸功能不全, 特点是起病急骤并迅速恶化,死亡率高? IV级:由 I、 II 级发展而来的晚期重症肌无力高危病人: ? III级和 IV级均属高危病人? II级病人年龄> 60 岁,肺活量< 2L , 有球麻痹和呼吸肌麻痹,胸腺肿瘤等, 为术后易发生呼吸功能不全的高危病人