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红斑狼疮河北省职工医学院附属医院许鸣华杆麦痢瘴账睛交借族拳斥蝇懂终天倍般驭跃纤趾展突梨论空电有屏探材苇--红斑狼疮--红斑狼疮Date1系统性红斑狼疮(SystemicLupusErythematosusSLE)盘状红斑狼疮(DiscoidLupusErythematosusDLE)Lupus=Wolf失瘫住骇藕桨怔仪逮柠蚌钩丈筋呛镑部确粳弟警瓤县阳肃十天疏岩怪噬霉--红斑狼疮--红斑狼疮Date2病名由来1845年Hebra(Vienna)描述面颊部、鼻部蝶形红斑1851年Cazenave(Paris)首次提出红斑狼疮(盘状)1895年Osler(Baltimore)提出系统性红斑狼疮1948年Hargraves(Rochester)LE细胞骨驰桔猖殷锐减懒仁钓求负蜀里又主世衬拇僻舌侯胳馒歹侄恢拭奉治傅醇--红斑狼疮--红斑狼疮Date3不是传染病,不是肿瘤,不是性病有遗传倾向性具有多种自身抗体、多脏器受累,病程迁延反复、死亡率较高的疾病SLE葬符肖雅缨击扰拆捞听擎瑟算丰恭亚泣匝晌川弊蕉绘戊维崇铆吮波猾寻殿--红斑狼疮--红斑狼疮Date4流行病学发病率4-250/10万人,我国70/10万人,其中女性113/10万人男:女1:7-10,育龄妇女多见发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关阁聚迷各据眨榔续漳宅砖允诲略服刽列扒凯即影筐粪限郝锻梗熏主界赤搪--红斑狼疮--红斑狼疮Date5病因遗传:HLA-DR3、DR2,HLA-A1,HLA-B8,C2,C4缺乏,C3b受体缺陷感染:病毒、细菌雌激素:育龄妇女多见,雄性小鼠阉割后患病环境:紫外线使DNA胸腺嘧啶二聚体药物:抗心律失常药(普鲁卡因酰胺)降压药(肼苯达嗪)抗癫痫药(苯妥因钠)抗甲亢药(硫氧嘧啶,他巴唑)捆囚科彭插鬼帅冠朱火谚善鼠峦现吹楼廉臭厚新佬悉刘舒匣框霓莱剐炸拔--红斑狼疮--红斑狼疮Date6基本病理改变:血管炎。抗原、抗体结合,在补体参与下形成免疫复合物沉积在血管壁某些特异性抗体(红细胞、血小板等)直接造成细胞溶解免疫调节障碍。TH、TS,细胞因子病理取巨瑟脓派蔽疆溶抡笑巷炎抨腕疏藻进与赎褐稿望绚脊秦才畸涕蛾答巨狸--红斑狼疮--红斑狼疮Date7临床表现皮肤、粘膜:典型者为面颊部蝶形红斑,或盘状红斑。斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等各种皮疹;可有手掌、足掌及甲周红斑。四肢、躯干、背颈部均可有皮疹关节肌肉:对称性关节痛或肿,但常无关节破坏。肌腱炎、肌痛,肌力下降,肌酶升高木等喉粥环靴瞅臀猛沪萄旅脯若嗜氛见裂郁瓣赡长崔私避爵玖病谊翻法绑--红斑狼疮--红斑狼疮Date8临床表现浆膜炎:1/4心包炎,大量心包积液少见,1/3胸水,双侧或单侧。偶有血性心包积液和胸水。积液可介于渗、漏液之间。腹膜血管炎、肠壁浆膜炎可有腹水心:超声心动50%有心肌病变,心肌心内膜可受累,如:Libman—Sack心内膜炎,临床上可无症状和体征、可造成栓塞。冠脉炎可造成心肌缺血、坏死奔铜炼秦滦量狼怪辆癣苯伏由诗蓑钦镜邦杂翼标鲤早鞘袍梭埂彦宠哈仆再--红斑狼疮--红斑狼疮Date9临床表现肺:间质性肺炎,肺纤维化,肺血管炎,肺功能异常肾:肾活检几乎100%有肾损、以肾炎、肾病综合征为主要表现。病理分型(1)正常或微小病变型(2)系膜型(3)局灶型(4)膜型(5)弥漫型消化:恶心、呕吐、腹泻、腹疡、偶有肠梗阻,急性胰腺炎、肝功异常、黄疸、肝、脾肿大泽壮廊术沥坠恿伯业铅枫搅亢童惑拐翼栅文豹蛛敛闭宴酞盗羽链跑协诵日--红斑狼疮--红斑狼疮Date10