红斑狼疮辽宁医学院附属第一医院系统性盘性新生儿药物诱导性盘状红斑狼疮一、系统性红斑狼疮是一以广泛分布的结缔组织的炎症改变和免疫复合物性血管炎为特点的多系统受累的疾病,系典型的机体异常的免疫反应和遗传倾向相结合所致的自身免疫性疾病。,,且在亚洲人,波利尼西亚人,土著美洲人中较为常见;发病高峰年龄在9岁至10多岁,4岁以前幼儿发病者罕见;~8:1;年幼儿童组中男孩较多见。①约十分之一SLE病人的家庭中有成员存在另外一种结缔组织疾病;②单卵双胎中同时患SLE的比例为24%,而双卵双胎中仅为2%;③SLE常常合并选择性IgA缺乏,C2、C1q、C1r等补体成分或C1脂酶抑制剂缺乏等遗传性疾病,C4A无效等位基因亦与SLE密切相关;④在白人SLE病人中HLA-DR3增多,而在黑人中HLA-DR2明显增多。:日光照射、药物反应、慢性病毒感染作为诱因性别(女)及激素(雌激素、催乳素),伴有纤维素样坏死、炎症细胞浸润及结缔组织的硬化。儿童系统性红斑狼疮的临床表现表现发生率(%)皮肤15~75红斑55脱发20光过敏15雷诺现象25肾脏85~100高血压30肾功能衰竭10肌肉骨骼系统20~95关节炎75肌炎20儿童系统性红斑狼疮的临床表现心肺系统30~50心包炎45浆膜炎35肺出血5胃肠道5~20口腔/鼻咽部溃疡15肠系膜血栓形成10无菌性腹膜炎5肝脾肿大45神经系统30~:、、C4
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