间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)(包括结核)、支气管-肺肿瘤性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。前三者的临床诊断已基本解决,而ILD在诊断与治疗方面尚存在问题,该类疾病有很强的致纤维化倾向,贻误早期诊断,常可致不可逆后果。:弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变渐进性劳力性气促、活动性呼吸困难X线胸片示弥漫阴影限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症不同类疾病群构成临床-。肺实质——肺部具有交换功能的含气间隙及结构,包括各级支气管及肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡壁。肺间质——肺泡上皮与血管内皮之间及终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。ILD的病变已非解剖学的肺间质,还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。部位不仅限于肺泡壁,也可波及细支气管。:-病理-临床诊断特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF急性间质性肺炎AIP脱屑性间质性肺炎DIP呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD非特异性间质性肺炎NSIP淋巴性间质性肺炎LIP隐源性机化性肺炎BOOP/COP2002年ERS/ATS新分类IIP:(欧洲称隐源性纤维性肺泡炎cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA)仅指原因不明的病理学形态为寻常型间质性肺炎(UIP),即IPF或CFA病理形态等同于UIP。:结节状,网状,线(网)状弥漫磨砂玻璃,囊性改变,蜂窝肺HRCT——早期改变易发现蜂窝肺典型肺功能:限制性,DLCO,低氧血症,低碳酸血症支气管肺泡灌洗:细胞比例,病原菌,:非吸烟健康者细胞总数:5~10×106个/ml,巨噬细胞85~90%,淋巴细胞10~15%,中性及嗜酸性占1%以下10.
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