mds的分型及细胞形态改变课件.ppt

各位专家教授老师同行们上午好MDS的分型及细胞形态改变北京协和医院血液科葛昌文第一骨髓增生异常综合征的定义骨髓增生异常综合征(MDS)是克隆性造血干细胞疾病。临床上既可以呈现迁延多年的慢性病程,也可以很快进展为白血病。血象呈全血细胞减少,或一系或两系细胞减少,骨髓的突出特点为异常造血导致的无效血细胞生成,各系均可表现病态造血及原始细胞增多,但还不足以诊断白血病,可演变为白血病。第二诊断与鉴别诊断?:(1)原发性MDS:无明确发病原因;(2)继发性MDS:多继发于化疗、放疗后,亦可继发于自身免疫系统疾病、肿瘤、结核等。(3)特殊类型MDS:低增生性MDS。?:(1)FAB标准;(2)WHO标准;(3)国内标准。FAB协作组骨髓增生异常综合征分型MDS类型标准(FAB1982年、1994年修订)(RA)原始细胞<5%原始细胞<1%(RAS)环形铁粒幼红细胞≥15%--有核红细胞ANC<50%原始细胞<5%贫血(RAEB)原始细胞ANC5~20%--有核红细胞ANC≥50%原始细胞NEC5~20%<50%同RAEB性难治性贫血原始细胞ANC21~30%原始细胞≥5%(RAEB-t)--有核红细胞ANC≥50%或Auer小体(+)原始细胞NEC21~30%--原始细胞ANC<20%+Auer小体(+)-单核细胞白与RAEB相似;原始细胞具有上述一些改变血病(CMML)<30%单核及幼单增多,原单可单核细胞绝对值出现>1X109/LANC=全髓有核细胞计数NEC=全骨髓非红系细胞计数MDS(WHO)分型标准类型外周血骨髓难治性贫血(RA)贫血仅有红系异常无/有很少原始细胞原始细胞<5%环形铁粒幼红细胞<15%伴环形铁粒幼红细胞增多贫血仅有红系异常的难治性贫血(RARS)无原始细胞环形铁粒幼红细≥15%原始细胞<5%具有多系细胞异常的难治两系或全血细胞减少髓系>两系,性细胞减少症(RCMD)无或极少原始细胞异常细胞≥10%单核细胞<1X109/L无Auer小体环形铁粒幼红细胞<15%具有多系细胞异常的难治两系或全血细胞减少髓系>两系,异常细胞10%性细胞减少症伴环铁粒幼无或极少原始细胞环铁粒幼红细胞≥15%红细胞(RCMD-RS)无Auer小体原始粒细胞<5%单核细胞<1X109/L无Auer小体伴原始粒细胞增多的难治细胞减少一系或多系异常性贫血—1(RAEB-1)原始细胞<5%原始细胞5—9%无Auer小体无Auer小体单核细胞<1X109/L伴原始细胞增多的难治细胞减少一系或多系异常性贫血--2(RAEB-2)原始细胞5—19%原始细胞10—19%Auer小体(±)Auer小体(±)单核细胞<1X109/L不能分类的MDS(MDS-U)细胞减少髓系细胞异常无或极少原始细胞原始细胞<5%无Auer小体无Auer小体伴有(5q)缺失的MDS贫血少叶(圆)巨核正常或增多血小板正常或增多原始细胞<5%原始细胞<5%异常染色体del(5q)无Auer小体类型血象(%)骨髓象(%)难治性贫血(RA)原+早<1原+早<5难治性贫血伴环形原+早<5铁粒幼细胞增多(RAS)原+早<1环形铁粒幼细胞>15%难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)原+早<5原+早:5-20转变中的RAEB(RAEB-t)原+早>5原+早>20但<30,或出现Auer's小体MDS国内分型(分期)建议