川崎病(课件).ppt

皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病)概述1962年日本医生川崎富作首先报道一种原因未被认识的热性发疹性疾病。川崎先生进行了多年的观察,从61~66年6年的研究,在1967年报告50例,详细论述其临床表现,轰动日本医学界,以后就以该医生的名字命名为“川崎病”。在1970年日本成立了一个专门研究MCLS的协会收集了7000余例的大量病例,从流行病学,病因、病理、临床、预后、治疗等进行了广泛的研究。最初该病仅在日本发现,认为可能是一个地方病,到1974年美国夏威夷地区由Melish等报导9例,从而打破了该病仅局限于日本国土范围的看法,以后南朝鲜、希腊,加拿大等先后报道。现世界各地均有报道。我国从1975年~1977年开始认识这种病,1979年北京、上海、四川、河南首先在中华儿科杂志上报道该病,从而引起全国儿科界的重视。宜昌市发现此病是在1978年左右,我院1982年发现第一例。当然现在此病已是儿科比较常见的一种病。皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS)又称川崎病(Kawasakidisease)。临床特点为急性发热、皮肤粘膜损害、淋巴结肿大和肢端改变,幼儿高发。心肌梗死是主要死因。病因和发病机制病因尚不清楚。患者临床症状很像严重感染但做过很多研究不能明确病因。不少学者进行了病毒、细菌、原虫、弓型体、支原体、立克次体、逆转录病毒等研究,但至今不能肯定。有人认为可能是一种流行病,与环境污染、化学洗净剂、特殊药物、外源性毒素、汞过敏等有关,但均未完全证实。病因和发病机制目前认为感染等过敏原激发机体产生异常的免疫应答反应与遗传有关。患者体内T细胞亚群失衡,CD8+T减少,CD4+/CD8+T细胞比值增加,血清免疫球蛋白升高(),急性期IL-1、IL-6、TNF-α、INF-γ等增加,这些细胞因子水平与发热、C反应蛋白增高密切相关。总之,认为本病是易感者在感染病原后,病原体及其毒素触发的免疫介导的一种全身性血管炎。病理本病病理活检不论皮肤、淋巴结,还是心脏均表现全身广泛的毛细血管及动脉炎症。尤其是冠状动脉,可扩张形成动脉瘤,血栓形成,心肌梗塞等。川崎病的病理分期I期:约1-9天,小动脉周围炎II期:约12-25天,冠状动脉及其主要分支全层血管炎III期:约28-31天,动脉炎症消退,血栓和肉芽形成,纤维组织增生IV期:数月-数年,病变逐渐愈合,瘢痕形成,阻塞的动脉可能再通临床表现(一般表现)本病80%发病于5岁以内儿童,以婴幼儿多见;男多于女,男::1;四季皆可发病,一般为自限性;病程多为6~8周。主要表现(一),常为不规则发热,体温达38~40℃以上,也可呈稽留热或弛张热,一般持续1~3周。、荨麻疹样皮疹及猩红热样皮疹。无水疱及结痂。皮疹以躯干最多,常在发热同时或发热后不久出现。,无脓性分泌物或流泪,多于起病后3~4天出现,热退后消失。