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血液系统: 贫血概述: 一、分类: 1. 根据红细胞形态特点分类: 大细胞性贫血:巨幼贫、溶贫。正常细胞性贫血: 再障、溶贫、急性失血性。小细胞低色素性贫血: 2. 根据贫血的病因和发病机制分类: 红细胞生成减少: 缺乏造血原料、骨髓疾病( 干细胞增生和分化异常、异常组织浸润)。红细胞破坏过多:内在缺陷、外在因素。失血性贫血一、临床表现: 1. 一般表现:疲乏、困倦、软弱无力。 2. 心血管系统表现:活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加。 3. 中枢神经系统表现:头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡。 4. 消化系统:食欲减退、腹胀、恶心。 5. 泌尿生殖系统:轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退。 6. 其它:皮肤干燥、毛发枯干。缺铁性贫血一、铁的代谢: 1. 铁的分布:功能状态铁、贮存铁。 2. 铁的来源和吸收:需要 20~ 25mg/d ,大部分来自衰老的红细胞破坏,食物中摄取 1~ 可维持铁的平衡。 3. 铁的运输: 高铁与转铁蛋白结合, 运到各组织, 通过胞饮进入细胞, 在胞内再次还原为亚铁 4. 再利用和排泄: RBC 正常寿命为 120 天。 5. 铁的储存:铁蛋白、含铁血黄素。二、病因: 铁摄入不足慢性失血三、临床表现: 1. 贫血表现 2. 组织缺铁表现: 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖,吞咽困难。 3. 体征:皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂。四、实验室检查: 1. 血象: 小细胞低色素性贫血; 红细胞染色浅淡, 中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多。 2. 骨髓相:增生活跃,幼红细胞增多。铁染色:铁粒幼细胞极少或消失,胞外铁亦缺少。 3. 生化:血清铁降低,总铁结合力增高。血清铁蛋白降低 FEP 增高五、诊断: 六、治疗: 1. 病因治疗: 2. 补充铁剂:网织红于 7 天左右达高峰血红蛋白于 2 周后应上升, 1~2 周后正常。血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂 3~6 个月,或待血清铁蛋白>50ug/L 后停药。巨幼细胞贫血: 一、临床表现: 1. 贫血表现:部分患者可出现轻度黄疸。 2. 胃肠道症状:食欲不振、腹胀、便秘、腹泻,牛肉舌。 3. 神经症状:对称性麻木,深感觉障碍,共济失调。二、实验室检查: 1. 血象:全血细胞减少;红细胞大小不等;中性粒分页过多。 2. 骨髓相:增生活跃,以红系最为显著,各系均巨幼变,骨髓铁染色增多。三、治疗: 1. 去除病因 2. 补充叶酸和 vitb12 再生障碍性贫血一、临床表现: 1. 重型: 起病急, 进展迅速, 贫血进行性加重, 出血部位广泛, 皮肤感染、肺部感染多见, 严重发生败血症。 2. 慢性: 贫血为首发和主要表现:出血较轻感染以呼吸道多见。二实验室: 1. 血象:全血细胞减少,网织红明显降低。 2. 骨髓相:骨髓颗粒很少,脂肪滴增多。三诊断和鉴别诊断: 1. 诊断: 严重贫血、伴有出血、感染和发热, 脾不大, 血象为全血细胞减少, 网织红细胞绝对值减少,骨髓增生低下,骨髓小粒非造血细胞增多,能除外其它全血细胞减少的疾病。重型再障的血象诊断标准: 网织红< ,绝对值<15 × 109/L 中性粒绝对值< × 109/L 血小板<20 × 109/L 2. 鉴别诊断: PNH , MDS , 恶性组织细胞病四治疗: 1. 支持及对症治疗。 2. 雄激素:大剂量,对慢性疗效较好,服药 2~3 月后起效。 3. 免疫抑制剂。 4. 造血细胞因子。 5. 骨髓移植:年龄不超过 40 岁。溶血性贫血一、发病机制: 1. 红细胞易于破坏寿命缩短(1 )红细胞膜的异常(2 )血红蛋白的异常(3 )机械性因素 2. 异常红细胞破坏的场所: (1 )血管内:血型不合、 PNH 。(2 )血管外:遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫。二、临床表现: 短期大量溶血: 严重的腰背及四肢酸痛, 伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸,周围循环衰竭,急性肾衰,慢性溶血:贫血、黄疸、肝脾大。三、实验室: 1. 提示红细胞破坏: (1 )血管外溶血: a. 高胆红素血症 b. 粪胆原排出增多 c. 尿胆原排出增多(2 )血管内溶血: a. 血红蛋白血症 b. 血清结合珠蛋白降低 c. 血红蛋白尿 d. 含铁血红素尿 2. 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查: a. 网织红细胞增多 b. 周围血中出现幼红细胞 3. 提示红细胞寿命缩短的实验室检查: a. 红细胞形态改变 b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应 c. Heinz 小体 d. 红细胞渗透脆性增加自身免疫性溶贫一、实验室: 正常细胞性贫血, 周围血可见球形细胞,网织红细胞增高,急性溶血白细胞增多,血小板多正常(如伴血小板减少为 Ev