狼疮性肾炎.pptx

第五篇 泌尿系统疾病
狼疮性肾炎
（lupus nephritis，LN）
掌握狼疮性肾炎的临床表现、诊断与鉴别诊断
熟悉狼疮性肾炎的治疗原则
了解狼疮性肾炎的病因、发病机制、病理分型及预后
讲授目的和要求
讲授主要内容
概述
发病机制
病理
临床表现
实验室和其他检查
诊断与鉴别诊断
治疗
概 述
狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）是SLE最常见和严重的临床表现，肾活检肾受累几乎为100%，有临床肾损害表现者占45%～85%。肾衰竭是SLE死亡的常见原因
发病机制
免疫复合物形成与沉积是引起SLE肾脏损害的主要机制
CIC沉积及原位免疫复合物形成，激活补体，造成炎细胞浸润
凝血因子活化及各种炎症介质释放，引起肾脏损伤
循环免疫复合物沉积
1足突 2基底膜 3内皮细胞窗孔
原位免疫复合物形成
1足突 2基底膜 3内皮细胞窗孔
LN病理表现多种多样，WHO根据肾小球组织学病变及免疫复合物沉着部位于1982年进行了分型，2003年ISN及RPS又重新进行了修订
病 理
进行性硬化型狼疮性肾炎，≥90％肾小球呈球性硬化，非硬化肾小球不伴有活动性病变
Ⅵ型
膜型狼疮性肾炎，可以联合发生Ⅲ型或Ⅳ型，也可表现为进行性硬化
Ⅴ型
弥漫型：节段增生性；球性增生性；节段增生硬化性；球性增生硬化性；节段硬化性；球性硬化性
Ⅳ型
局灶硬化性肾炎
Ⅲ（C）型
活动性伴慢性病变：局灶增生硬化性肾炎
Ⅲ（A/C）型
活动性病变：局灶增生型狼疮性肾炎
Ⅲ(A)型
局灶型
Ⅲ型
系膜增生型，光镜下任一程度的单纯系膜增生或系膜基质增多，伴系膜区免疫复合物沉积，免疫荧光或电镜下可见少量孤立的上皮下或内皮下沉积物，但光镜下不能见到
Ⅱ型
系膜轻微病变型，光镜下基本正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积
Ⅰ型
病理表现
病理分型
LN病理分型
左：Ⅰ型LN（肾小球基本正常，PASM,×200)
右：Ⅱ型LN（肾小球系膜细胞和基质轻度增生，PAS,×200)