间质性肺炎HRCT表现.pptx

间质性肺炎
间质性肺炎概念
最佳定义是反应性肺损伤，具有特定的组织学形态，具有某些相对统一的特征性表现：包括临床症状、影像学征象及病理表现，可单独发生（特发性）或伴发于某些特定疾病（继发性）。
重要的是认识到间质性肺炎是一种组织学类型而不是疾病种类。每一种类型都可能是一种特发性临床综合征的结果（表现为特发性间质性肺炎），或者伴发于某种特定疾病而不是特发性的。
间质性肺炎的分类
间质性肺炎的分类由Liebow在20世纪60年代首先提出。随着人们对这类疾病的不断认识，已进行了数次重新定义与分类。其中有些词条一直保留至今，有些则被修正或者删除。比如，最初间质性肺炎分类中的巨细胞性间质性肺炎，已经被证实是一种特定的疾病，称为硬金属尘肺，而不再是一种间质性肺炎。
Travis W D, Costabel U, Hansell D M, et al. An official American thoracic society/European respiratory society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias[J]. American Journal of Respiratory & Critical Care Medicine, 2013, 188(6):733-48.
间质性肺炎的分类
组织学类型
原发性疾病
继发性疾病
普通型间质性肺炎
特发性肺纤维化
结蹄组织病、药物中毒、石棉沉着病
非特异性间质性肺炎
特发性非特异性间质性肺炎
结蹄组织病、药物中毒、过敏性肺炎
机化性肺炎
原因不明的机化性肺炎
药物、感染、毒物吸入
脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病
特发性脱屑型间质性肺炎
吸烟、有毒烟雾
弥漫性肺泡损伤
急性间质性肺炎
病因明确的急性呼吸窘迫综合征
淋巴细胞性间质性肺炎
特发性淋巴细胞性间质性肺炎
结蹄组织病、免疫功能不全
HRCT诊断间质性肺炎的价值
间质性肺炎的最终诊断需要病理、影像及临床多学科综合判断。
在解读疑似间质性肺炎的HRCT表现时，正确理解影像特征与病理及临床之间的关系是十分重要的。在典型病例中，HRCT征象有时可以预测病理类型。
以普通型间质性肺炎（UIP）为例，当HRCT呈现普通型间质性肺炎的典型表现时，得到病理证实的可能性很大。然而，几种不同的疾病都可能伴随UIP表现。如果是特发性的，UIP被认为是特发性肺纤维化（IPF）。另外，UIP可能伴随结蹄组织病、药物中毒、石棉沉着病。这些疾病在影像及病理上难以区分，相关的临床表现对于鉴别UIP的不同病因具有重要意义。
HRCT诊断间质性肺炎的价值
当确诊的的结蹄组织病患者出现弥漫性肺病时，除非有明显的否定证据外，通常被认为是系统性疾病的肺部表现。因为，结蹄组织病的患者一般不需要进行肺活检，而HRCT通常作为主要的诊断性检查方法以确定肺部病变的病理表现类型。
肺间质的概念
The lung is sup- ported by a net- work of connec- tive tissue fibers called the lung interstitium。
肺间质性病变诊断的三个基本要素
异常病变的基本表现
小叶间隔增厚
不规则网状影
囊状影及蜂窝征
微结节或结节
磨玻璃
实变
分布
伴发征象
纵隔淋巴结肿大
胸腔积液
小叶间隔增厚
小叶间隔勾勒出次级肺小叶多样的边缘，由结缔组织构成，含有肺静脉和淋巴管。小叶间隔长1-2cm，厚约1mm。正常时，只有少数小叶间隔可在HRCT上显示。
小叶间隔的增厚一般为水分积聚、细胞浸润或纤维化所致。
意义：当小叶间隔增厚为肺部主要的异常改变时，主要代表两种疾病：间质性肺水肿和淋巴管性癌。少量的小叶间隔增厚对鉴别诊断无重要意义。