《脊髓栓系综合征》.pptx

脊髓栓系综合征
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脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征，又称脊髓拴系综合征。
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疾病概述
脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系综合征多见于新生儿和儿童，成人少见，女性多于男性。 儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛，少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。下肢进行性无力和行走困难，皮肤感觉麻木或感觉减退。膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。
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症状体征
脊髓栓系综合征的临床表现较复杂。由于脊髓栓系综合征病人出现症状的时间不同、各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同，使得其临床表现复杂，但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下，脊髓圆锥受牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍。常见临床症状和体征有：
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疼痛
。表现为难以描述的疼痛或不适，可放射，但常无皮肤节段分布特点。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛，少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。直腿抬高试验阳性，可能与椎间盘突出症的疼痛相混淆。腰骶部受到打击可引起剧烈的放电样疼痛，伴短暂下肢无力。
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运动障碍
，可累及单侧或双侧，但以后者多见。有时病人主诉单侧受累，但检查发现双侧均有改变。下肢可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤表现，即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进。在儿童患者早期多无或仅有下肢运动障碍
3，随年龄增长而出现症状，且进行性加重，可表现为下肢长短和粗细不对称，呈外翻畸形，皮肤萎缩性溃疡等。
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感觉障碍
。
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感觉障碍
。
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膀胱和直肠功能障碍
。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。根据膀胱功能测定，可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘，系上运动神经元受损的表现；后者表现为低流性尿失禁、残余尿量增多和大便失禁等，系下运动神经元受损的表现。
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皮下肿块
%有皮下肿块，50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。1/3病儿皮下脂肪瘤偏侧生长，另一侧为脊膜膨出。腰骶部皮下肿块可很大，因美观问题而引起家长重视。个别病儿骶部可有皮赘，形成尾巴。上述皮肤改变在成人不到半数。
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