脊髓灰质炎后综合征.ppt

反复误诊脊髓灰质炎后綜合征2例报道
高伟明喻绪恩石永光胡文彬王训杨任民
安徽省中医药大学神经病学研究所附属医院
■回顾2例反复误诊的脊髓灰质炎后综合征患者临床表
现、体征及辅助检査,以了解其临床特点
方法与结果
病例1
■患者,男,35岁,因“左下肢无力、变细34年,加
重2年”就诊。查体:行走时左下肢拖步,左下肢肌
力Ⅲ°,双上肢及右下肢肌力正常,四肢肌张力正常
左侧上下肢腱反射(+),右侧上下肢腱反射(++),
双侧 Babinsk i’ ssIgn(-)。左下肢膝关节上6cm处
,四肢针刺觉正常,
方法与结果
病例1
■肌电图:左侧臀大肌,双侧胫前肌、腓肠肌MP时限
增宽、波幅增高,可见巨大电位;左侧臀大肌、股四
头肌大力收缩时呈单纯相;左侧腓肠肌可见纤颤电位
和正锐波;舌肌、胸锁乳突肌、脊旁肌肌电图正常;
感觉、运动传导速度正常。
方法与结果
病例2
■患者,女,34岁,因“右下肢无力、变细32年,加重
伴疼痛、肉跳1月”就诊。查体:双上肢肌力Ⅴ°,双
下肢肌力Ⅳ°,四肢肌张力正常,双侧桡骨膜反射
(++)、双侧膝腱反射(+),双侧 Babinski’ sSign(-)
双下肢可见不自主肌肉收缩,呈波浪状。右下肢膝关
节上6cm处较左侧细zcm,右侧臀部肌肉较左侧萎缩
四肢针刺觉正常。
方法与结果
病例2
■肌电图:双胫神经H反射未引出,右胫前肌、右股内
肌、右腓肠肌放松时可见自发电位,右股内肌小力收
缩时MUP时限增宽、波幅增高,大力收缩呈混合相。
肌肉病理:肌纤维大小不等,大量肥大纤维,可见少
量劈裂纤维,偶可见镶边空泡,脂滴含量轻度增多,
符合神经性肌强直病理损害
结论
■对残留或不残留神经系统症状的脊髓灰质炎患者,多
年后(5年或更长时间)出现神经系统症状加重或新的神
经系统症状,包括三个方面:新近逐渐加重的肌肉无
力、疲劳和疼痛。症状可累及原来病变一侧下肢,也
可累及未曾受累的对侧,重者甚至累及双上肢及延髓
肌群。
讨论
定义:脊髓灰质炎后综合征
(post-poliomyelitis syndrome, PPS
是指脊髓灰质炎患者在患病多年后(15年或更长时间)
出现的神经系统综合征,表现为新发的肌无力、疲
劳感及肌萎缩,常伴患肢和肌肉的疼痛。
症状常呈缓慢进展,多呈不对称性,可累及原来病变
肌肉,同时也可累及原来未曾受累下肢,甚至累及双
上肢及延髓肌群。
病因及发病机制
病因、发病机制目前尚不清楚,主要有两种学说:
■其一,运动神经元过度负荷学说,由于残余的运动神经
元长期过度负荷,导致残余的正常运动神经元及其轴突
逐渐变性、凋亡而出现PPS
■其二,认为中枢神经系统中有脊髓灰质炎病毒持续存在
其依据是PPS患者脑脊液中脊髓灰质炎病毒lgM抗体
的存在,但是目前尚无脊髓灰质炎病毒在脑脊液中存在
的确切证据。
临床表现
PPS主要包括三大症状
■新近出现的逐渐加重的肌肉无力、疲劳和疼痛。
■肌肉无力是主要症状,一般缓慢进展,不对称,可发
生于原来瘫痪的肌肉,也可发生于未曾受累的肌肉,
这可能与急性期前角细胞广泛受累有关。肌肉无力多
累及肢体近端,表现为上下楼梯困难,并随病情发展
行走功能逐渐受影响。