狼疮性肾炎幻灯.pptx

狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮
SLE是一类临床表现多系统、多器官损伤及血清中存在一种或多种自身抗体尤其抗ds-DNA抗体为特征的弥漫性结缔组织病。肾脏损害最常见(LN) 。
育龄期女性多发。
蝶形红斑
网状青斑
甲周红斑
盘状红斑
光过敏
“狼疮”发
【病 因】
①遗传倾向
②同一地区不同人种患病率不同
③同卵孪生发病率5-10倍于异卵孪生
④自身抗体易感基因。有HLA -III类C2或C4的缺损，HLA-II类的DR2、DR3频率异常，它们的异常又和自身抗体种类和症状有关。
人类免疫缺陷病毒（HIV-1）、致癌RNA病毒及某些细菌脂多糖
①紫外线
②某些药物（如普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪）
及食物（如苜蓿类、鱼油）
育龄期女性
妊娠
遗传因素
雌激素
环境因素
感染因素
系统性红斑狼疮 诊 断

平的或高于皮肤的固定性红斑

面部的隆起红斑，上覆有鳞屑

日晒后皮肤过敏

经医生检查证实

非侵蚀性关节炎，≥2个外周关节

胸膜炎或心包炎

蛋白尿≥0. 5g/d或细胞管型尿

癫痫发作或精神症状

溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少

抗dsDNA或抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性＞6个月三项中一项阳性）

抗体阳性
系统性红斑狼疮分类标准（1997年修订，美国风湿病学会）
下述11项中，如有4项≥阳性（包括在病程中任何时侯发生的），则可确诊，其特异性、敏感性均达96%。
2009 SLICC（国际协作组）修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准
临床标准，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态（至少一次< 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一次< 1000/mm3）(<100,000/mm3)
免疫学标准
-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围） ①狼疮抗凝物阳性②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗β2 糖蛋白1阳性①低C3②低C4③低CH50，直接coombs试验阳性
2009 SLICC（国际协作组）修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准
2009 SLICC（国际协作组）修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准
患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准 。
SLE活动度的判断：SLEDAI
(1)抽搐，8分； (2)精神异常，8分；
(3)器质性脑病，8分； (4)视力障碍，8分；
(5)颅神经损害，8分； (6)狼疮性头痛，8分；
(7)脑血管意外，8分； (8)血管炎，8分；
(9)关节炎，4分； (10)肌炎，4分；
(11)尿沉渣有红细胞或颗粒管型，4分；
(12)血尿(>5个RBC/HP)，4分；
(13)蛋白尿，4分； (14) 脓尿(>5WBC/HP)，4分
(15)新皮疹，2分； (16)脱发，2分；
(17)粘膜溃疡，2分； (18)胸膜炎，2分；
(19)心包炎，2分； (20)低补体血症，2分；
(21)抗ds-DNA抗体滴度升高，2分；
(22)发热(>38℃)，1分；
(23)血小板减少(<10万/mm3)，1分；
(24)血白细胞减少(WBC<3000/mm3)，1分。
0-4分 静止期；5-9分 轻度活动；10-14分 中度活动；>