自身免疫特征的间质性肺炎.doc

ESR/ATS官方研究共识：自身免疫特征的间质性肺炎

摘要：许多特发性间质性肺炎（IIP）患者的临床特征提示有潜在的自身免疫性过
程，但不符合既定的结缔组织病（CTD）的标准。研究者提出了不同的标准和术
语来描述这些患者，但是缺乏命名和分类的共识，从而限制了对这类疾病进行统
一队列的前瞻性研究。
“欧洲呼吸协会(ERS)/美国胸科学会(ATS)成立结缔组织病（CTD）相关性间
质性肺疾病特别工作组”针对特发性间质性肺炎（IIP）伴有自身免疫特征的患者，
经过研究和讨论创建了有关的术语和分类标准。
特别工作组提出了“自身免疫特征的间质性肺炎（interstitial pneumonia with
autoimmune features，IPAF）”这个名称，并给出了分类标准，包括三个方面特征
表现的组合：肺外的特别临床表现，特异性自身抗体的血清学表现，以及胸部
CT特征的形态学表现、组织病理学或肺生理特征。
IPAF 应该用于识别IIP 个体伴有可能且尚不确定的CTD特征。使用IPAF，为
进一步的统一队列研究提供了一个好的平台。
绪论
这份研究共识总结了ERS和ATS成立的结缔组织病相关性间质性肺疾病特别工作
组的努力成果。这个特别小组最初的目的是建立一份关于提示性CTD 相关间质
性肺病（CTD-ILD）患者的术语与分类标准共识。在这份共识中，我们提出了以
下几点：1）一个新的术语——自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF），它用来描述
一个同时患有间质性肺病和从临床、血清学、肺部形态学特征推测存在潜在的全
身性自身免疫状况的疾病的患者，但是达不到风湿疾病对CTD的诊断标准；2）
IPAF 分类标准的描述。在这份共识中讨论的概念为这些患者进行进一步的统一队
列研究提供了一个好的平台，但并不作为临床护理的指南。
背景
特发性间质性肺炎是一类弥散性炎性纤维化肺部功能失调性疾病，它们具有相似
的临床、影像学和组织病理学特征[1-3]。IPF 的诊断需要排除间质性肺炎的已知
原因，例如环境暴露、药物毒副作用和CTD[2]。从临床角度来说，识别潜在的原
因十分重要，因为这会影响治疗和预后[4-6]。从研究角度来说，准确的表现型可
以提供流行病学方面信息，为疾病的病理生理学机制提供见解，有利于临床研究
的设计和执行。
CTD是一类系统性自身免疫失调疾病，它包括风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、
炎症性肌病、Sjögren’s 综合征、系统性硬化和混合性结缔组织病等。尽管这些
疾病有其独特显著的特征，但是它们有潜在的共同机制——系统性自身免疫和免
疫介导的器官损伤。
CTD一个特别容易识别的临床表现是间质性肺炎。通常来说，间质性肺炎可以出
现在已经确诊的CTD患者中，但是对于一些其他的隐匿性的CTD来说，间质性
肺炎也可能是第一个或者说是唯一一个临床表现[7-10]。在最初被诊断为IIP 的患
者中识别出CTD的存在是一项挑战[9,11-16]，因为IIP 和CTD-ILD 之间的界限并不
是很清楚。尽管没有普遍接受的用来评估此类患者的方法，但是目前诊断IIP 的
国际指南建议排除CTD[2,3]。是否按此实施或者如何来实施取决于临床医生，但
是实施过程中总会涉