神经精神性狼疮(NPSLE)
系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及全身各脏器和组织的自身免疫性疾病。
SLE可累及中枢和周围神经系统。
发病率大约为14% ～ 80%，仅次于狼疮肾炎。
病死率为7% ～ 40%，是SLE的常见危急重症表现。
NPSLE的发病机制
1、自身抗体介导的神经元或血管损害
2、中枢神经系统炎性因子的产生
3、血⁃脑屏障破坏
自身抗体的作用
抗磷脂抗体——主要与神经精神狼疮的局灶性表现有关，如脑血管病、头痛和癫痫。
抗核糖体P蛋白抗体——精神病和抑郁症患者较多见。
抗N⁃甲基⁃D⁃天冬氨酸受体（NMDAR）——可能与弥漫性神经精神狼疮相关。
抗16/6独特型抗体、抗神经元抗体、抗γ⁃氨基丁酸B受体抗体……
炎性因子的作用
IL⁃6、IL⁃8、干扰素⁃γ、单核细胞趋化因子⁃1、血管细胞黏附分子⁃1（VCAM⁃1）等。
自身抗体
神经元
级联反应
细胞因子
趋化因子
瀑布效应
炎症反应
血脑屏障通透性
血⁃脑屏障的作用
血⁃脑屏障可以保护中枢神经系统呈免疫豁免环境。
自身抗体引发中枢神经系统损害须通过血⁃脑屏障。
炎性因子如IL⁃1、肿瘤坏死因子等可损害血⁃脑屏障的完整性。
临床表现
脑血管
癫痫
精神障碍
周围神经
头痛
临床表现
临床表现
血清免疫学检查
抗心磷脂抗体、抗β2 -糖蛋白I抗体、狼疮抗凝物
抗核糖体P蛋白抗体
抗N⁃甲基⁃D⁃天冬氨酸受体（NMDAR）
抗神经元抗体……
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