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成人斯蒂尔病
大头医生
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成人斯蒂尔病
英文名称
adultonset Still disease
成人斯蒂尔病
别名
变应性或超敏感性亚败血症；成人Willer-Fanconi综合征；成人Wissler综合征；成人变应性亚败血症；成人发病的幼年类风湿关节炎；成人急性发热性幼年风湿病性关节炎
成人斯蒂尔病
类别
风湿科/关节滑膜炎及其周围组织病/类风湿关节病
成人斯蒂尔病
ICD号

成人斯蒂尔病
概述
斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道，其临床特征有长期不规则发热，伴有肝、脾、淋巴结肿大，贫血，白细胞增多，多发性大、中、小关节炎，肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出，类风湿因子多为阴性，且与HLA-B27相关。
1971年Bywater等系统报道了成年人发病的斯蒂尔病的临床特征，与儿童斯蒂尔病相同。因本病临床表现酷似败血症，而又非细菌直接引起，西欧一些国家曾称之为“变应性或超敏感性亚败血症”，1973年正式命名为“成人斯蒂尔病”。
成人斯蒂尔病
概述
国内也曾称之为“变应性亚败血症”，自1985年以来，与国际一致改称斯蒂尔病。
Still病(AOSD)是一种相对少见的炎症性疾病，它具有一组同系统性青年性关节炎(Still病)相似的临床特点和实验室特点。它的特点是：
每天高峰型发热，关节炎和典型的发生于发热期的逐天消失的皮疹。
成人斯蒂尔病
流行病学
，好发年龄为36～46岁，本病患者约2/3是女性，多为50～70岁有长期典型类风湿关节炎的患者，幼年发病者仅偶见。
成人斯蒂尔病
病因
本病的病因尚不清楚，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。
多数患者发病前有上呼吸道感染病史，发病时有咽炎、牙龈炎，化验检查血清抗O升高，部分患者咽试子培养有链球菌生长，将其制备成自身疫苗注射后病情缓解，提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。另外，在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗病毒抗体，还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物，故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。
成人斯蒂尔病
病因
但除咽试子培养外，在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒，故尚不能确定感染在发病中的作用。
据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关，包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等，提示本病与遗传有关，但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。对支持临床诊断无特殊意义。
有研究认为免疫异常与本病有关。成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常。
成人斯蒂尔病