自身免疫性肝病讲座ppt课件.ppt

自身免疫性肝病的诊治进展
四川大学华西医院感染性疾病中心
1
ppt课件完整
自身免疫性肝病的概念
自身免疫性肝病是一种慢性进展性肝脏疾病，女性多见，大多数患者都为40岁以上者，超过40%患者至少并发一种其他肝外自身免疫病，干燥综合症，系统性硬化等，
早期有的患者没有症状，病情较重时具有肝炎的症状及体征；
化验检查特点是血中出现抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体。
肝功能异常：出现丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨酶(AST)持续升高，丙种球蛋白(GLO)明显增高，血清白蛋白正常或降低，胆红素也可明显增高；
如果肝损害严重，白蛋白降低，凝血酶原时间延长，引起出血。
2
ppt课件完整
自身免疫性肝病发生机制
感染因素
遗传因素
肝细胞或胆管的受体
病原体的抗原
肝细胞膜成分-病原体蛋白抗原
肝细胞及/或胆管细胞免疫性损伤
3
ppt课件完整
外源病毒因素的作用
HCV：有报道HCV合并AIH，同时HCV在PEG-IFN治疗过程中发生AIH（Saudi J Gastroenterol. 2011 Sep-Oct;17(5):348-52.）。
HAV/HEV：这两种病毒感染后发生AIH已有多个报道（Vopr Virusol. 2011 Jul-Aug;56(4):27-9）。
4
ppt课件完整
自身免疫性肝病的发病情况
AIH
新发生率：1-2 /100,000/年,
人群比率： 10-20/100,000.
与其他免疫性疾病相比，累及女性更多见， 70%.
PBC
人群比率1 in 3-4,000 people; the sex ratio is at least 9:1 (female to male).
5
ppt课件完整
自身免疫性肝病的临床表现
表现为肝脏损害的特征
肝实质损害：自身免疫性肝炎（AIH）
胆管损害：
原发性胆汁性肝硬化（PBC）
原发性硬化性胆管炎（PSC）
肝实质+胆管损害：重叠综合征 （OS）
6
ppt课件完整
自身免疫性肝炎（AIH）
自身免疫性肝炎系一种原因尚未明、诊断标准尚未统一的肝脏炎症性疾病，女性患者较为多见（尤其是14～40岁的女性）
在患者血液中能发现各种自身抗体和高丙种球蛋白血症。
组织学检查呈现交界性肝炎并有门脉浆细胞浸润及树突状细胞增生。
肝细胞表面可有：(HLA) class II 型存在
7
ppt课件完整
AIH的典型症状
有尿色暗（dark urine）、纳差、乏力、全身不适或不安、腹胀、全身奇痒、停经，并且慢性反复发作，伴有关节疼痛等。
肝活检显示有慢性活动性肝炎特征，肝功能异常、血沉增高、丙种球蛋白 （或免疫球蛋白）增高。
该病的常见并发症有肝硬化、肝功能衰竭和肝细胞癌。
8
ppt课件完整
AIH合并病毒性肝炎
病毒性肝炎可同时合并自身免疫性肝炎
同时存在的情况，在病毒性肝炎高发的国家更多见。
病毒性肝炎和自身免疫性肝炎同时存在的患者若使用干扰素治疗，会导致爆发性自身免疫性肝炎
在用干扰素治疗前应排除AIH。
9
ppt课件完整
AIH临床分型
根据出现的抗体将其分为三型：
Ⅰ型ANA阳性（也称为狼疮样肝炎），
Ⅱ型LKM阳性，
Ⅲ型SLA阳性
无自身抗体检查型：20%。
10
ppt课件完整