女性生殖器官发育异常及两性畸形+女性生殖....ppt

2017-2-12 1女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常及两性畸形及两性畸形 FEMALE GENITAL TRACT ABNORMALITY FEMALE GENITAL TRACT ABNORMALITY §1、女性性腺及生殖器官发育§2、女性生殖器官发育异常§3、两性畸形 2017-2-12 2女性生殖器官的发生女性生殖器官的发生生殖腺的发生–人类胚胎 3~4周出现原始生殖细胞, 4~5周时出现泌尿生殖嵴, 6周末形成原始生殖腺( primordial reproductive glands) ,并进一步分化为卵巢或睾丸(是否有睾丸决定因子 testis-determining factor,TDF ) ?生殖管道的发生–生殖嵴的两侧有中肾管与副中肾管,副中肾管的头段形成双侧输卵管,中段与尾段合并形成子宫与阴道上段,胎儿 12周前子宫与阴道上段存在中隔, 12 周后消失。?外生殖器的发生 2017-2-12 3女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常 Mullerian duct developing Mullerian duct developing abnormality abnormality ? 2017-2-12 4分类分类(Classification) (Classification) ?处女膜闭锁(imperforate hymen) ?阴道发育异常–先天性无阴道(congenital absence of vagina) –阴道闭锁( atresia of vagina) –阴道横隔(transverse vaginal septum) –阴道纵隔(longitudinal vaginal septum) ?先天性宫颈闭锁(congenital atresia of cervix) ?子宫未发育/发育不全–先天性无子宫(congenital absence of uterus) –始基子宫(primordial uterus uterus ):又称幼稚子宫(infantile uterus) –子宫发育不良( hypoplasia of ) ?子宫发育异常–双子宫(uterus didelphys ) –双角子宫(uterus bicornis )和鞍状子宫(saddle form uterus) –中隔子宫(uterus septus ) –单角子宫(uterus unicornis ) –残角子宫(rudimentary horn of uterus) ?输卵管发育异常:单侧缺失/双侧缺失/单侧(双侧)副输卵管/发育不全、闭塞或中断缺失?卵巢发育异常:单侧缺失/双侧缺失/多余卵巢/分裂为几部分 2017-2-12 5 ?两性畸形–女性假两性畸形(female pseudohermaphroditism ) ?先天性肾上腺皮质增生(congenital adrenal hyperplasia,CAH ) ?孕妇于妊娠期服用具雄激素作用的药物–男性假两性畸形(male pseudohermaphroditism ) –生殖腺发育异常?真两性畸形(true hermaphroditism):46XX;46XX/46,XY;46XY ?混合型生殖腺发育不全(mixed gonadal dysgenesis):45,X/46,XY ?单纯型生殖腺发育不全(pure gonadal dysgenesis ) 2017-2-12 6 2017-2-12 7 2017-2-12 8 2017-2-12 9第一节女性性腺及生殖器官发育第一节女性性腺及生殖器官发育女性生殖系统包括生殖腺、生殖管道和外生殖器。?(一)生殖腺的发生在胚胎第 4-5 周时,体腔背面肠系膜基底部两侧出现2个由体腔上皮增生所形成的隆起,叫泌尿生殖嵴(urogenital ridge ),外侧的叫中肾,内侧的叫生殖嵴。胚胎第 3-4 周时,卵黄囊内胚层内,出现原始生殖细胞(primordial germ cell ), 并在胚胎第 4-6 周末,沿肠系膜迁移到生殖嵴形成原始生殖腺。原始生殖腺具有向睾丸或卵巢分化的双向潜能。取决于睾丸决定因子的存在。 2017-2-12 10 ?(二)生殖管道的发生生殖嵴外侧的中肾有中肾管、副中肾管两对纵行管道,分别为男、女生殖管道的始基。生殖腺发育为睾丸后:间质细胞产生的睾酮,使同侧中肾管发育为副睾、输精管、精囊;支持细胞的副中肾管抑制因子抑制副中肾管发育, 故向男性分化。生殖腺发育为卵巢后,中肾管退化,两侧副中肾管的头段形成输卵管;中、尾段构成子宫和阴道上段。中隔将子宫分为 2个腔, 12周末时成为单一内腔。副中肾管尾端与尿生殖窦(urogenital sinus