系统性红斑狼疮94303.docx

系统性红斑狼疮病因: (阳光;药物、化学制剂、微生物病原体等) :主要病理改变为炎症反应和血管异常。继而发生血栓使管腔变窄,导致局部组织缺血和功能障碍。受损特征改变是:(1 )苏木紫小体( 2)“洋葱样病变”, 即小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以及心瓣膜的结蹄组织反复发生纤维蛋白变性,形成赘生物。临床表现: 一、全身症状 90% 的患者在病程中出现各种热型的发热,尤以低、中度热为常见。此外还有疲劳、乏力、体重下降等。二、皮肤与粘膜 80% 患者出现皮疹、包括面颊部呈蝶形红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹,其中以面颊部的蝶形红斑最具有特征性。三、浆膜炎包括双侧中小量胸腔积液,中小量心包积液。四、肌肉骨骼关节痛是常见的症状之一,出现在指腕膝关节,伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿。五、肾尿蛋白> 或者+++ ,或者管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型) 六、心血管患者常出现心包炎, SLE 患者可出现赘状心内膜炎( Libman-Sack 心内膜炎),病理表现为瓣膜赘生物七、肺约 35% 的患者有胸腔积液,多为中小量、双侧性。患者可发生狼疮肺炎, 表现为发热、干咳、气促,肺 X 线可见片状浸润阴影,多见于双下肺,有时很难与肺部继发感染很难鉴别。还可以表现为肺间质性病变,主要表现为活动后气促、干咳、低氧血症,肺功能检查常弥散功能下降。八、神经系统又称神经性狼疮。轻者仅有轻度偏头痛、性格改变、记忆力减退或有轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。九、消化系统表现约 30% 患者有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水。十、血液系统表现活动性 SLE 中血红蛋白下降、白细胞和/或血小板减少常见。约有 20% 患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大,以颈部和腋下为多见。十一、抗磷脂抗体综合征可出现在 SLE 的活动期,其临床表现为动脉或静脉血栓形成,习惯性自发性流产,血小板减少十二、干燥综合征十三、眼约 15% 的患者有眼底的变化,如出血、视乳头水肿、视网膜渗出物。实验室和其他辅助检查; 一、一般检查血、尿常规的异常代表血液系统和肾受损。血沉增快表示疾病控制尚不理想二. 、自身抗体常见而且有用的自身抗体依次为抗核抗体谱 ANA 、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。 1 、抗核抗体谱主要有抗核抗体( ANA ) 、抗双链 DNA ( dsDAN )抗体、抗 ENA( 可提取核抗原)抗体。 ANA几乎见于所有SLE患者。抗dsDNA抗体诊断SLE的标记抗体之一,多见于SLE的活动期,并与疾病的活动性密切相关。抗ENA抗体谱 1. 抗Sm抗体诊断SLE的标志抗体之一。特异性99%,但敏感性仅25%,有助于早期和不典型的患者的诊断或回顾诊断,与病情活动无关。 2. 抗RNP抗体对SLE的特异性不高,往往与SLE的雷诺现象和肌炎有关。 3. 抗SSA抗体往往出现在SCLE、SLE合并干燥综合症时有诊断意义。有抗SSA患者的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮。 5、抗rRNP抗体血清中出现本抗体代表SLE活动,同时往往提示有NP-SLE或其他的重要脏器的损害 2、抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血