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AIH自身免疫性肝炎
AIH自身免疫性肝炎AIH自身免疫性肝炎
由于本人工作能力和接触项目有限，希望借此机会将自己的体会与大家分享，更希望大家能提出更多更为深刻的意见! 谢谢
自身免疫性肝病的概念
自身免疫性肝病是一种慢性进展性肝脏疾病，女性多见，大多数患者都为40岁以上者，超过40%患者至少并发一种其他肝外自身免疫病，干燥综合症，系统性硬化等，
早期有的患者没有症状，病情较重时具有肝炎的症状及体征；
化验检查特点是血中出现抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体。
肝功能异常：出现丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨酶(AST)持续升高，丙种球蛋白(GLO)明显增高，血清白蛋白正常或降低，胆红素也可明显增高；
如果肝损害严重，白蛋白降低，凝血酶原时间延长，引起出血。
自身免疫性肝病包括
自身免疫性肝炎 (Autoimmune Hepatitis AIH）：肝实质损害
原发性胆汁性肝硬化( Primary Biliary Cirrhosis PBC)：胆管损害
原发性硬化性胆管炎 (Primary Sclerosing Cholangitis PSC)：胆管损害
重叠综合征 (Overlap Syndromes)：肝实质及胆管损害
是一种较少见的、进行性的、以汇管周围性肝炎为主的肝脏疾病
通常伴有高丙种球蛋白血症和组织自身抗体阳性,大多数病例免疫抑制剂治疗有效
其病程慢性、波动,可自发地发展成肝硬化和肝功能衰竭。临床上常缺乏特异性的症状和体征,诊断时需认真排除有类似临床和实验室征象的其他肝脏疾病
AIH发病以女性多于男性（4:1）,任何年龄均可发病,大多数
病例发生于40岁以后。儿童少见,最小发病年龄为6个月。所以有关AIH资料大多取自成人研究结果
自身免疫性肝炎
该病最先由Amberg于1942年提出
1950年，Leber将其概括为一种年轻女性高发，以血浆蛋白及γ球蛋白增高为特点的慢性肝病。
1951年，Kunkel等总结为高γ球蛋白血症性慢性肝炎。
此后，该病有多种不同的命名，包括慢性活动性肝炎、慢性进展性肝炎、浆细胞性肝炎和自身免疫性慢性活动性肝炎。
Cowling和Mackay发现该病与自身免疫综合征和狼疮细胞现象有相关性，将该病命名为类狼疮性肝炎。
AIH的研究背景
免疫介导的肝细胞损害
病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润
-球蛋白增高
自身抗体
女性多见 (4:1)
激素治疗有效
自身免疫性肝炎
AIH的分型
根据出现的抗体将其分为两型：
Ⅰ型ANA和/或SMA抗体阳性（也称为经典型或狼疮样肝炎），成人中最常见类型，起病年龄较大（40%在儿童期确诊），确诊时多有肝硬化发生
Ⅱ型LKM-1或LC-1抗体阳性，儿童最常见类型，发病年龄小（80%在儿童期确诊），起病急，常见爆发型，需长期免疫抑制剂治疗
无自身抗体检查型：20%。
AIH的分型
特征 I型 II型 III型
特征 I型 II型 III型
自身抗体 ANA，SMA 抗LKM1（90％） 抗SLA/LP（100％）
相关自身抗体 pANCA, 抗ASGPR 抗LC-1，抗ASGPR ANA，SMA，抗ASGPR
发病年龄 30～45 2～14岁 任何年龄
共存免疫性疾病 自身免疫性甲状腺炎， 扁平苔癣, I型糖尿病 与I型一致
溃疡性结肠炎，关节炎 自身免疫性甲状腺炎
遗传因素 DRB1×0301，0401， HLA-B14, HLA-DR3 不确定
自身抗原 不定 P-450 IID6(CYP2D6) tRNP(Ser)Sec