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低钾性周期性麻痹
卢茜
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定义
周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病，发作时多伴有血清钾含量的改变。
肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正常
根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型，高钾型和正常钾型。
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钾的生理功能：
维持细胞新陈代谢，保持细胞静息膜电位，调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡。
血钾异常时，可引起细胞膜静息电位异常，导致电生理活动紊乱，影响心肌、骨骼肌等肌肉运动。
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低钾血症（hypokalemia）
血清钾的浓度<
血钾浓度能反映体内总钾含量，但在异常情况下，两者之间不一定平衡。
低钾血症患者体内钾总量也不一定减少，但在多数情况下，低钾血症常伴有缺钾。
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低钾血症
原因和机制：
：消化道梗阻、昏迷、厌食
：（1）消化道丢钾：
剧烈恶心、呕吐、腹泻等
（2）经肾脏丢钾：
排钾利尿剂
肾小管性酸中毒
醛固酮
缺镁
（3）经皮肤丢钾：大量出汗
3细胞外钾转移至细胞内
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低钾血症
细胞外钾转移至细胞内：


-肾上腺素能受体活性增强
：钡、棉籽油

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低钾性周期性瘫痪
为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。
该病为常染色体显性遗传，在同一家族中数代均有患者，故又称为家族型周期性瘫痪，我国以散发为多见。
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遗传学
系常染色体显性遗传，外显率不高。
本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通道的二氢嘧啶受体基因相关，此基因编码二氢嘧啶敏感性电压门控钙离子通道。
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发病机制
发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关。在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比例时，肌膜才能维持正常的静息电位，才能为Ach的去极化产生正常的反应。而在患者中，肌细胞内膜经常处于轻度去极化状态，而且很不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，引起钾钠交换障碍，细胞外钾转至胞内（表现为低钾血症），从而不能传播电活动。在疾病发作期间，病肌对一切电刺激均不反应。
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病理
肌纤维稍增大，最具特征性的肌浆网的空泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔，空泡内含有透明液体和少数PAS染色阳性颗粒
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