渗透性脱髓鞘综合征.ppt

病史特点
1、女性，46岁
2、20年前分娩时大出血，曾被诊断为“席汉综合征”
3、阜阳X医院记录存在''低钠血症''：-
4、，补钠后，（增幅>20mmol/L；元月1日-8日无血钠浓度记录）
5、 CMRI提示双侧基底节长T1、长T2信号
.
渗透性脱髓鞘综合征(Osmotic demyelination syndrome; ODS)
安徽中医药大学神经病学研究所
杨任民
.
概念与病因的变迁
.
1959年Adams等首次报道4例在桥脑底部出现对称性、边缘清晰的脱髓鞘病灶的尸检病例，并命名为Central Pontine myelinolysis（CPM，桥脑中央髓鞘溶解症）
　　　
　　 　Adams R D,et Neurol psychait1959;81:154-172
.
病因与发病机制的变迁
.
二十世纪七十年代研究已发现：CPM的病因与低钠血症有关
二十世纪八十年代以后经进一步研究发现：CPM与慢性酒精中毒、营养不良等密切相关
近代发现：CPM可以伴发于肝病、肾病、糖尿病、类淀粉样变性、头部外伤及败血症等；最近更有报道包括易伴发于肝脏移植在内的各种脏器移植
　　　　　　　　 Inagaki A,Neurol Med2005;63:118-124
.
CPM与低钠血症相关的临床报道（尤其与纠正低钠方式有关的报道）
Finlay son等（1973）报告2例非慢性酒精中毒性CPM患者，1例是由于低钠血症纠正后出现CPM症状；另一例在非酮症酸中毒性高渗性糖尿病治疗中出现CPM的表现
Tomeinson等指出：CPM与低钠血症有关，尤其持续性低钠血症可能促进CPM发病
Burcar等（1977）报告的46例CPM中，61％伴低钠血症
.
Mesart等（1979）尸检110例CPM
　回顾性检索他们生前的实验室检查，110例中仅59例有血电解质记载
59例中51例有血电解质异常
59例中29例有低钠血症
发现CPM发病大多与不恰当纠正低钠血症有关
CPM发病与血钠纠正不恰当有关
.
Norenberg等（1982）尸检21例低钠血症患者：
12例合并CPM的病例，于CPM发病前均出现低钠血症
均于纠正低钠血症治疗3天内，将血清Na+浓度升高达20mEq/L（mmol/L）以上；
12例中11例发现呈高Na血症水平
9例不合并CPM的病例，均在发现低钠血症后，纠正电解质治疗的方法是使血清钠缓慢升高
.
另一组17例尸检CPM病例，全部为低钠血症患者使用血钠急激升高的治疗后发病者
　以上临床资料表明：对低钠血症患者，不恰当、快速地使血钠增高，是引致CPM的重要因素
.