渗透性脱髓鞘综合征.pptx

渗透性脱髓鞘综合征
河北医科大学第四医院神经内科
定义:
渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS),也称渗透性髓鞘溶解综合征(osmotic myelinolysis syndrome,OMS),是一种少见的急性非炎性中枢脱髓鞘性疾病,主要是由于慢性低钠血症时脑细胞已经适应了一种低渗状态,此时一旦给予迅速补钠,血浆渗透压迅速升高造成脑组织脱水而继发脱髓鞘。
分类:
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM):表现为脑桥中央对称性非炎性的髓鞘溶解。
脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis, EPM):髓鞘脱失病变累及脑桥外的其他部位,如基底节、丘脑、皮质下白质等,并可出现相似的病理改变和相应的临床症状和体征。
两者可以单独发生也可以合并出现,统称为ODS
病因
慢性酒精中毒、营养不良是比较肯定的病因,约占39%。
而1986年后低钠血症的过快纠正成为第二大病因,%,
同年报道的CPM17%由肝移植所致,使其成为第三大病因。
其他病因:
发病机制
目前该病的发病机制尚不明确,很多观点认为与BBB破坏、内皮细胞的渗透性损害及少突胶质细胞有害代谢致髓鞘中毒有关。
临床表现
依病灶的大小、定位,轻者可以毫无症状,重者会出现昏迷。
CPM表现为四肢瘫和不同程度的脑干功能障碍,如假性延髓麻痹,偶有闭锁综合征、缄默症。
EPM主要表现为运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等,仅出现小脑体征者罕见。
若存在快速纠正低钠的病史,则症状常在纠正后2~7天内出现。
ODS常伴有精神症状,如行为异常、认知和情感障碍、紧张、情绪不稳、缄默、兴奋、妄想、幻觉等,提示额叶受损。
影像学特征
CT上表现为脑桥中央或脑桥外病灶处的低密度影,但CT不能反映疾病的真实程度。
MRI能更好地反映病灶的数量和程度。
早期可无异常,
出现症状后1周DWI上可发现高信号。
急性期表现为对称的T1WI低信号
亚急性期可能是由于内皮细胞受损所致的微出血而显示T2WI高信号
FLAIR显示病灶高信号更清楚。
脑MRI对本病具有十分重要的诊断意义,大约在发病2~3周时异常信号最为明显,所以结合病史及临床表现如果考虑ODS的诊断,在MRI检查正常的情况下,在出现症状后10~14天复查MRI是十分重要和必要的。
诊断
患者有慢性酒精中毒、低钠血症的过快纠正、肝移植及其他严重疾病等相关病史;
突然出现假性延髓麻痹、闭锁综合征、缄默症、意识障碍等皮质脊髓束和皮质脑干束受损或运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等基底节区受损的表现,应高度怀疑ODS。
一旦出现对称性脑桥中央的T1WI低信号、T2WI和DWI高信号的三角形到蝙蝠翼形的病灶,则有CPM诊断意义,而两侧纹状体和丘脑,尤其是壳核和豆状核区的T1WI低信号和T2WI高信号提示EPM,还可对称性地累及胼胝体、皮质下白质、小脑或小脑脚、外侧膝状体、黑质等。
治疗
目前推荐的理想的纠正低钠的速度是不超过8mmol/L/,最初的补钠速度为1~2 mmol/L/h,低钠脑病患者建议用高渗盐,但有潜在的危险,至少每2h监测一次血钠,48h不应该超过20mmol/L。但无论什么情况下,无症状且神经系统未受累的患者无论血钠多少均不应输注高渗钠。
甲状腺释放激素(TRH)、
类固醇激素
血浆置换
免疫球蛋白及高压氧疗法