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渗透性脱髓鞘综合征（ Osmotic demyelination syndrome ）
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定义
渗透性脱髓鞘综合征（Osmotic demyelination syndrome，ODS ）是一种发生在中枢神经系统的非M临床症状呈双相性。其初为原发疾病的表现，经纠正病情改善后再次恶化，在原发病基础上突发四肢瘫，咀嚼、吞咽及构音障碍，眼球凝视障碍等。
严重的患者可呈缄默或闭锁综合征，只能眨眼及眼球上下运动，更严重者甚至昏迷。
EPM患者可表现为小脑性共济失调、肢体不自主运动、帕金森综合征、精神及行为异常。
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临床表现
CPM
共济失调　　
昏迷　　
缄默症　　
构音障碍　　
构音障碍　　
嗜睡　　
眼肌麻痹
眼球震颤
EMP
失动症　　
共济失调　　
紧张性抑郁障碍　　
手足舞蹈徐动症　　
齿轮样强直　　
定向障碍　　
构音障碍　　
肌张力障碍　　
情绪异常　　
锥体外系症状　　
步态障碍　　
运动障碍　　　　
肌阵挛　　
肌纤维颤搐　　
帕金森症
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辅助检查
过去CPM确诊主要依据尸体解剖，但随着神经影像学的发展，尤其是MRI的应用，为该病早期及鉴别诊断提供依据。
头颅 CT可见脑桥基底中央部的对称性低密度，但CT扫描时颅底射束硬化伪影会影响脑桥病变的显示。
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辅助检查
头颅MRI可作为首选筛查手段，CPM的MRI表现为：
位于脑桥基底中央部的对称性长T1、长T2信号，T2 Flair呈高信号，DWI高信号， ADC 上呈低信号，增强无明显强化；边界清晰，无明显占位效应，脑桥边缘不受累。
病灶形状可多样具有对称性，横断位可呈圆形、卵圆形、三角形，特征性病灶为蝙蝠翅膀样；矢状位呈卵圆形；冠状位表现多种形态。
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A 为DWI 病变呈高信号
B 为T1WI 病变呈稍低信号
C 为T2WI 病变呈稍高信号
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A 为T1WI 病变呈低信号
B 为T2WI 病变呈低信号
C 为T2 Flair 病变呈稍高信号
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A． 脑桥中部“蝙蝠翼样”
T2WI 高信号
B-、豆状核对称性
T1WI 低信号，
T2WI 高信号，
T2 Flair 高信号
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辅助检查
MRS可以出现N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰下降，胆碱化合物(Cho)峰增高。
PWI增强灌注成像可出现病灶灌注量增高。
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辅助检查
脑干诱发电位典型表现为I~V波或III~V波间潜伏期的异常延长。
脑电图检查可见弥散性低幅慢波，无特征性。
脑脊液检查蛋白及髓鞘碱性蛋白可增高。
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诊断
早期ODS的确诊只能依靠尸体解剖，于是导致治疗的延误及不良的预后。
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诊断
慢性酒精中毒、电解质紊乱的过快纠正、肝移植及其他严重疾病等相关病史
突然出现四肢弛缓性瘫、假性延髓性麻痹，数日内迅速进展为闭锁综合征、意识障碍等皮质脊髓束和皮质脑干束受损或运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等基底节区受损的表现，应高度怀疑ODS可能，进一步完善MRI有助于确诊。
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诊断
MRI的T1、T2信号在临床表现2~3周后最明显，但DWI较敏感，发病1周可在DWI上出现桥脑上的高信号，所以早期诊断依靠DWI影像。
对称性脑桥中央T1WI低信号、T2WI、Flair和DWI高信号的三角形、蝙蝠翼形病灶，对CPM诊断有意义。
对称性累及胼胝体、皮质下白质、小脑、外侧膝状体、两侧纹状体和丘脑，尤其是壳核和豆状核区的T1WI低信号、T2WI、Flair和DWI高信号提示EPM。
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鉴别诊断
脑桥基底部梗塞
肿瘤
多发性硬化鉴别
Wernicke’s脑病
缺氧代谢性疾病
迟发性齿状核红核苍白球路易体萎缩症
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鉴别诊断
基底动脉梗塞：多数有高血压、糖尿病、动脉硬化等脑血管病高危因素，病灶对称符合血管走形与分布，面积相对广泛，容易累及脑桥被盖部、中脑、丘脑，且慢性期T2 Flair呈低信号伴周边高信号的胶质增生。
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鉴别诊断
脑桥肿瘤：CPM的MRI影像无明显占位效应，无明显强化。
多发性硬化：虽然同样也是脱髓鞘病变，但极少产生单一的脑桥基底部病变，病灶广泛且好发于脑室周围白质，结合其他方面表现有助于鉴别。
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鉴别诊断
Wernicke’s脑病：是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。该病有明显的长期饮酒史，眼肌麻痹、精神异常和共济失调是典型的表现。MR I 检查可发现双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影, 而且乳头体萎缩被认为是急性Werni